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溶血性貧血及其實(shí)驗(yàn)診斷
一、A型題：以下每一道考題下面有A、B、C、D、E五個(gè)備選答案。請(qǐng)從中選擇一個(gè)最佳答案，并在答題卡上將相應(yīng)題號(hào)的相應(yīng)字母所屬的方框涂黑。
1．下列哪項(xiàng)不符合急性溶血性貧血特點(diǎn)
A．醬油色尿
B．貧血
C．周圍神經(jīng)炎癥狀
D．寒戰(zhàn)，高熱，腰背四肢疼痛
E．黃疸

正確答案:C
 
2．下列哪項(xiàng)不符合G-6-PD缺乏癥的實(shí)驗(yàn)室檢查
A．高鐵血紅蛋白還原試驗(yàn)還原率下降
B．紅細(xì)胞組織化學(xué)洗脫試驗(yàn)空影細(xì)胞大于30％
C．自溶試驗(yàn)輕度增加，并能被葡萄糖糾正
D．氰化物-抗壞血酸試驗(yàn)陽(yáng)性
E．抗人球蛋白試驗(yàn)陽(yáng)性

正確答案:E
 
3．下述哪項(xiàng)不是血管外溶血
A．丙酮酸激酶缺陷癥
B．先天性球形紅細(xì)胞增多癥
C．微血管病性溶血性貧血
D．不穩(wěn)定血紅蛋白病
E．陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白

正確答案:E
 
4．下列哪項(xiàng)不符合先天性球形紅細(xì)胞增多癥
A．紅細(xì)胞滲透脆性增高
B．自溶試驗(yàn)明顯增高，加葡萄糖不能糾正
C．外周血球形紅細(xì)胞大于20％
D．脾腫大明顯
E．屬于先天性紅細(xì)胞膜異常性疾病

正確答案:B
 
5．下列哪項(xiàng)不符合冷凝集素綜合征特征
A．抗體IgM
B．0～4攝氏度時(shí)凝集反應(yīng)最強(qiáng)
C．可見(jiàn)紅細(xì)胞呈緡錢狀
D．溶血不需要補(bǔ)體參與
E．冷溶血試驗(yàn)陰性

正確答案:D
 
二、B型題：以下提供若干組考題。每組考題共同使用在考題前列出的A、B、C、D、E五個(gè)備選答案。請(qǐng)從中選擇一個(gè)與問(wèn)題關(guān)系密切的答案。并在答題卡上將相應(yīng)題號(hào)的相應(yīng)字母所屬的方框涂黑。每個(gè)備選答案可能被選擇一次、多次或不被選擇。
（6-8題共用備選答案）
A．自身溶血試驗(yàn)明顯增強(qiáng)，加葡萄糖明顯糾正
B．自身溶血輕度增強(qiáng)，加葡萄糖輕度糾正
C．自身溶血明顯增強(qiáng)，加葡萄糖不能糾正
D．自身溶血減低，加葡萄糖不能糾正
E．自身溶血減低，加葡萄糖明顯糾正
 6．G-6-PD酶缺陷溶血性貧血
  7．PK酶缺陷溶血性貧血
  8．先天性球形紅細(xì)胞增多癥
 
 

正確答案:6.B,7.C,8.A
 
（9-10題共用備選答案）
A．珠蛋白生成障礙性貧血
B．遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥
C．PNH
D．G-6-PD缺乏癥
E．自身免疫性溶血性貧血
 9．高鐵血紅蛋白還原試驗(yàn)用于檢測(cè)
  10．血紅蛋白電泳用于檢測(cè)
 
 

正確答案:9.D,10.A
 
三、A3型題
（11-13題共用題干）
男性，34歲，頭暈乏力2年余，加重伴皮膚黃染1個(gè)月。檢驗(yàn)：血紅蛋白50g／L，白細(xì)胞3．0×10／L，血小板48×10／L，網(wǎng)織紅細(xì)胞20％；尿膽紅素(-)，尿膽原1：320(+)，尿含鐵血黃素陽(yáng)性，血清鐵蛋白12μg／L；骨髓檢查示增生活躍，紅系占53％，以中幼、晚幼紅細(xì)胞增生為主
11．本例最可能診斷是
A．缺鐵性貧血
B．珠蛋白生成障礙性貧血
C．PNH
D．自身免疫性溶血性貧血
E．PK酶缺乏癥
12．再詢問(wèn)病史時(shí)，下列哪項(xiàng)最為重要
A．有無(wú)服用藥物史
B．有元電離輻射史
C．有元消化道出血史
D．有無(wú)膽石癥史
E．有無(wú)醬油色尿發(fā)作史
13．哪項(xiàng)輔助檢查最具確診價(jià)值
A．骨髓鐵染色
B．糖水試驗(yàn)
C．血清游離血紅蛋白測(cè)定
D．Ham試驗(yàn)
E．Coombs試驗(yàn)

正確答案:11．C；12．E；13．D
 
（14-16題共用題干）
患者貧血臨床表現(xiàn)，肝、脾腫大，血紅蛋白74g／L，網(wǎng)織紅細(xì)胞15％，白細(xì)胞、血小板正常，骨髓紅細(xì)胞系統(tǒng)增生明顯活躍，Coombs試驗(yàn)陰性；Ham試驗(yàn)陰性，紅細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn)正常；自溶試驗(yàn)增強(qiáng)，加葡萄糖不糾正，加ATP糾正，診斷為遺傳性溶血性貧血
14．最可能的疾病診斷是
A．遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥
B．G-6-PD缺乏癥
C．PK酶缺乏癥
D．不穩(wěn)定血紅蛋白病
E．珠蛋白生成障礙性貧血
15．Coombs試驗(yàn)對(duì)診斷何種病有意義
A．PNH
B．再生障礙性貧血
C．G-6-PD缺乏癥
D．珠蛋白生成障礙性貧血
E．自身免疫性溶血性貧血
16．該例中網(wǎng)織紅細(xì)胞15％，可除外哪種貧血
A．再生障礙性貧血
B．遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥
C．珠蛋白生成障礙性貧血
D．G-6-PD缺乏癥
E．不穩(wěn)定血紅蛋白病

正確答案:14．C；15．E；16．A