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　　是由成牙組織（dentalformativetissue）即牙源性上皮、牙源性間充質(zhì)或牙源性上皮和間充質(zhì)共同發(fā)生的一組腫瘤。包括真性腫瘤和發(fā)育異常。

　　牙源性腫瘤的組織學分類：據(jù)我國六院校口腔組織病理教研室統(tǒng)計資料，并參考WHO關于牙源性腫瘤1992年的組織學分類

　　一、牙源性真性和非真性腫瘤

　　（一）良性

　　1.牙源性上皮性腫瘤

　　（1）成釉細胞瘤

　　（2）牙源性鱗狀細胞瘤

　　（3）牙源性鈣化上皮瘤（Pindborg瘤）

　　（4）牙源性透明細胞瘤

　　2.牙源性上皮和外間充質(zhì)性腫瘤，伴有或不伴有牙齒硬組織形成

　　（1）成釉細胞纖維瘤

　　（2）成釉細胞纖維-牙本質(zhì)瘤（牙本質(zhì)瘤）和成釉細胞纖維牙瘤

　　（3）牙成釉細胞瘤

　　（4）牙源性腺樣瘤

　　（5）牙源性鈣化囊腫

　　（6）混合性牙瘤

　　（7）組合性牙瘤

　　3.牙源性外間充質(zhì)性腫瘤，含或不含非活躍性牙源性上皮

　　（1）牙源性纖維瘤

　　（2）粘液瘤（牙源性粘液瘤，粘液纖維瘤）

　　（3）良性成牙骨質(zhì)細胞瘤（成牙骨質(zhì)細胞瘤，真性牙骨質(zhì)瘤）

　　（二）惡性

　　1.牙源性癌

　　（1）惡性成釉細胞瘤

　　（2）原發(fā)性骨內(nèi)癌

　　（3）其他牙源性上皮性腫瘤的惡性型

　　（4）牙源性囊腫惡變

　　2.牙源性肉瘤

　　（1）成釉細胞纖維肉瘤（成釉細胞肉瘤）

　　（2）成釉細胞纖維牙本質(zhì)肉瘤和成釉細胞纖維-牙肉瘤

　　3.牙源性癌肉瘤

　　二、與骨相關的真性腫瘤和病損

　　（一）骨源性真性腫瘤

　　牙骨質(zhì)-骨化纖維瘤（牙骨質(zhì)化纖維瘤，骨化纖維瘤）

　　（二）非腫瘤性骨病

　　1.頜骨纖維異常增殖征

　　2.牙骨質(zhì)-骨纖維異常增殖癥

　　（1）根尖周牙骨質(zhì)纖維異常增殖癥

　　（2）巨大型牙骨質(zhì)瘤（家族性多發(fā)性牙骨質(zhì)瘤）

　　（3）其他牙骨質(zhì)-骨異常增殖癥

　　3.家族性頜骨多囊病[小天使臉樣病（cherubism）]

　　4.中心性巨細胞肉芽腫

　　5.動脈瘤性骨囊腫

　　6.孤立性骨囊腫（創(chuàng)傷性，單純性，出血性骨囊腫）

　　（三）其他腫瘤

　　嬰兒黑色素神經(jīng)外胚瘤（色素性突變瘤）

　　一、成釉細胞瘤（ameloblastoma）

　　是良性牙源性上皮性多形性腫瘤，但有局部侵襲性，是常見的牙源性腫瘤，據(jù)國內(nèi)六院校口腔病理教研室的統(tǒng)計資料，占牙源性腫瘤的59.3%，1979年Falkson首先報道，1927年Churchill正式命名。隨著認識的不斷深入，提出多種分型意見，具有代表性的有兩種，一是WHO牙源性腫瘤組織學分型（Kramer等，1992年），二是Gardner提出的臨床組織分型。本書選用WHO分型，并結(jié)合國內(nèi)資料和Gardner意見分三種類型，即一般型、單囊型和周邊型成釉細胞瘤。

　　（一）一般型成釉細胞瘤（classicameloblastoma

　　又稱標準型或經(jīng)典型（classicintraosseousameloblastoma）或稱實性型或稱多囊型成釉細胞瘤

　　生物學特點：一是腫瘤沿松質(zhì)骨的骨小梁間浸潤生長，摘除后易復發(fā)（復發(fā)率約50%~90%）。二是腫瘤發(fā)生的部位影響預后，特別是下頜升支和上頜磨牙區(qū)

　　【臨床特點】

　　1.年齡：常見于30~49歲，平均年齡40歲。男女無明顯差異。

　　2.部位：下頜比上頜多見。下頜磨牙區(qū)和下頜升支部為最常見的發(fā)病部位。上頜者，以磨牙區(qū)多見。

　　3.生長速度：腫瘤生長緩慢，平均病程6年左右。

　　4.癥狀：無痛性、漸進性頜骨膨大，多向唇頰側(cè)發(fā)展。骨質(zhì)受壓則吸收變薄，壓之有乒乓球樣感。腫瘤區(qū)牙齒可松動、移位或脫落。

　　5.X線表現(xiàn)：單囊或多囊性破壞。腫瘤區(qū)牙根可吸收，可見埋伏牙。

　　【病理】

　　肉眼觀察：大小不一，可由小指頭至小兒頭般大。剖面部分囊性部分實性，囊腔內(nèi)含黃色或褐色液體。實性區(qū)呈白色或灰白色。

　　鏡下：分三種類型：主要類型、細胞變異、其他變異

　　1.主要類型：兩型（濾泡型、叢狀型）

　　（1）濾泡型（follicular）

　　腫瘤細胞形成或多或少的孤立的上皮島。中心部類似成釉器的星網(wǎng)狀層細胞，周邊部圍繞一層立方或柱狀細胞，類似成釉器的內(nèi)釉上皮或前成釉細胞。中心部可發(fā)生囊性變，囊腔大時周邊細胞可被壓呈扁平狀。

　　間質(zhì)為疏松結(jié)締組織。

　　（2）叢狀型（plexiformpattern）

　　腫瘤細胞成網(wǎng)狀聯(lián)結(jié)，周邊部細胞同濾泡型，中心部的類似星網(wǎng)狀層的細胞比濾泡型者少。間質(zhì)區(qū)可發(fā)生囊性變。

　　2.主要類型中的細胞變異

　　（1）棘皮瘤型（acanthomatoustype）

　　腫瘤上皮島內(nèi)呈廣泛的鱗狀化生，有時見角化珠形成。常出現(xiàn)在濾泡型中。

　　（2）顆粒細胞型（granularcelltype）

　　一般型成釉細胞瘤內(nèi)細胞出現(xiàn)廣泛的顆粒性變。顆粒細胞大，呈立方狀、柱狀或圓形，胞獎豐富，充滿嗜酸性顆粒，在超微結(jié)構和組織化學上類似溶酶體。

　　3.其他變異：

　　（1）腫瘤細胞團鄰近的結(jié)締組織可出現(xiàn)明顯的玻璃樣變，某些可出現(xiàn)不良性鈣化。

　　（2）促結(jié)締組織增生型成釉細胞瘤：腫瘤內(nèi)結(jié)締組織顯著增生，膠原豐富，排列成扭曲的束狀，可見玻璃樣變，腫瘤上皮島或上皮條索位于纖維束之間。常見于頜骨前部。X線常見腫瘤區(qū)邊界不清，類似骨的纖維性病損，摘除后復發(fā)率低。

　　（3）基底細胞型成釉細胞瘤：腫瘤細胞以基底細胞樣細胞為主。診斷要與頜骨內(nèi)腺樣囊性癌相鑒別。

　　（4）角化成釉細胞瘤：腫瘤內(nèi)出現(xiàn)廣泛角化。一種罕見的角化成釉細胞瘤稱為生乳頭狀角化成釉細胞瘤，其特點是腫瘤內(nèi)有些微囊區(qū)襯以不全角化上皮并含有角化物，另外的微囊內(nèi)為非角化上皮伴有乳頭狀增生

　　（二）單囊型成釉細胞瘤（unicysticameloblastoma）

　　臨床和X線上類似含牙囊腫，多見于青年人，10~29歲之間，好發(fā)于下頜磨牙區(qū)。復發(fā)率低，約10%.

　　【病理】三個亞型：

　　第一型：部分上皮表現(xiàn)為相對一般性上皮襯里，部分表現(xiàn)為早期成釉細胞瘤的特點，即所謂的Vickers-Gorlin標準（簡稱V-G標準）：

　　（1）囊腫襯里上皮基底細胞核染色深；

　　（2）基底細胞呈柵欄狀排列，核遠離基底膜，即極性倒置；

　　（3）基底細胞的胞漿出現(xiàn)空泡性變

　　第二型：襯里上皮類似第一型，但部分上皮呈結(jié)節(jié)狀增生突入囊腔。增殖的結(jié)節(jié)由牙源性上皮組成，類似叢狀型成釉細胞瘤。

　　第三型：壁成釉細胞瘤（muralameloblastoma），纖維囊壁上存在叢狀型或濾泡型成釉細胞瘤

　　（三）周邊型成釉細胞瘤（peripheralamelobladtoma）

　　是指局限于牙齦或牙槽粘膜內(nèi)的成釉細胞瘤。常浸潤周圍組織，主要是牙齦結(jié)締組織，但不侵襲下方的骨組織。有時見腫瘤下方呈淺碟狀壓迫性骨吸收。預后較好。完全切除后不易復發(fā)。

　　周邊型成釉細胞瘤不易復發(fā)的原因：

　　1.部位在牙齦，易于早期發(fā)現(xiàn)。

　　2.腫瘤下方的密質(zhì)骨對腫瘤生長有較大抵抗性，牙齦內(nèi)致密結(jié)締組織也較骨小梁間疏松結(jié)締組織的抗性大，使腫瘤局限。

　　組織發(fā)生：原因不明，來源于牙源性上皮或牙源性上皮剩余或牙源性囊腫的襯里上皮。口腔粘膜上皮也可能發(fā)生此瘤。

　　二、牙源性鈣化上皮瘤（calcifyingepithelialodontogenictumor）

　　又稱Pindborg瘤，較少見。以往認為是成釉細胞瘤或牙瘤的一型。1956年Pindborg首先報告此瘤并命名。

　　良性但具有較成釉細胞瘤更明顯的局部浸潤性生長。術后有復發(fā)的報告。

　　【臨床表現(xiàn)】

　　年齡：分布較廣，20~60歲之間，平均40歲左右。

　　部位：下頜比上頜多見，最常見的部位是磨牙區(qū)。

　　癥狀：無特殊癥狀，僅見頜骨逐漸膨脹。

　　X線表現(xiàn)：不規(guī)則放射透光區(qū)內(nèi)含大小不等的不透光團塊。

　　【病理】肉眼：病變區(qū)頜骨膨大，切面呈灰白色或灰黃色，實性。可見埋伏牙。

　　鏡下：

　　1.腫瘤由多邊形細胞組成，常見清晰的細胞間橋。瘤細胞邊界清晰，胞漿微嗜性，核圓形或卵圓形，核仁清楚，核大，可見雙核或多核。

　　2.瘤細胞呈片狀或島狀，偶呈篩孔狀

　　3.有淀粉樣物質(zhì)：圓形嗜酸性均質(zhì)性物

　　4.淀粉樣物可發(fā)生鈣化，呈同心圓狀沉積

　　5.纖維間質(zhì)常見退變

　　【組織發(fā)生】

　　Pindborg認為來自埋伏牙的縮余釉上皮，也有人認為來自成釉器的中間層細胞

　　三、牙瘤（odontoma）

　　是成牙組織的發(fā)育異常或畸形，不是真性腫瘤。腫物內(nèi)含有高分化的牙釉質(zhì)、牙本質(zhì)、牙骨質(zhì)和牙髓。由于這些組織排列不同分為混合性牙瘤和組合性牙瘤兩種

　　（1）混合性牙瘤（complexodontoma）：

　　多見于兒童和青年，上下頜均可發(fā)生，前磨牙和磨牙區(qū)多見。活動性生長期常在牙齒形成期，并引起頜骨膨大。X線表現(xiàn)為界限清楚的放射透光區(qū)，其中可見放射阻射性結(jié)節(jié)狀鈣化物。

　　鏡下：牙齒組織排列紊亂，互相混雜，而無典型的牙齒結(jié)構。生長有自限性，預后良好。

　　（2）組合性牙瘤（compoundodontoma）

　　由許多牙齒樣結(jié)構組成。

　　四、牙源性腺樣瘤（adenomatoidodontogenictumor，AOT）

　　過去曾認為此瘤是成釉細胞瘤的一型，但在臨床和組織病理上均有其特點，現(xiàn)已分出為獨立腫瘤，成為牙源性腫瘤中一種獨立實體。

　　【臨床表現(xiàn)】

　　癥狀：生長緩慢，一般無明顯癥狀。

　　年齡：較年輕，12～19歲多見。

　　性別：女性多見，男女之比1：1.9。

　　部位：上頜比下頜多見，上頜單尖牙區(qū)為好發(fā)部位。

　　據(jù)臨床和X線表現(xiàn)，分為

　　濾泡型（含牙型）

　　中心型（骨內(nèi)型）

　　濾泡外型

　　周邊型（骨外型）

　　X線片上，濾泡型似含牙囊腫且常見不透光的鈣化顆粒。周邊型者僅見牙槽骨輕度吸收。

　　【病理】

　　肉眼：腫瘤較小，包膜完整。切面囊性或?qū)嵭浴嵭圆糠殖驶野咨倚圆糠执笮〔坏龋S色膠凍狀物質(zhì)或血性液體，可含牙。

　　鏡下：腫瘤上皮形成不同的結(jié)構

　　（1）結(jié)節(jié)狀實性細胞巢：細胞為梭形或立方形，形成玫瑰花樣結(jié)構，中心有嗜酸性物質(zhì)

　　（2）腺管狀結(jié)構：立方狀或柱狀細胞，胞核遠離腔面，腔內(nèi)可有嗜酸性物和細胞碎屑

　　（3）小結(jié)節(jié)：多邊形嗜酸性鱗狀細胞，細胞間有細胞間橋和鈣化團塊以及淀粉樣物質(zhì)（又稱牙源性鈣化上皮瘤樣區(qū)）

　　（4）梁狀或篩狀結(jié)構：見于腫瘤的周邊或?qū)嵭约毎仓g。細胞圓形或梭形，核色深

　　（5）可見發(fā)育不良的牙本質(zhì)、釉基質(zhì)和牙骨質(zhì)樣物。腫瘤間質(zhì)少。

　　腫瘤為良性病損，容易摘除而不復發(fā)

　　關于此瘤性質(zhì)問題，意見不一。目前多數(shù)人認為此瘤不是真性腫瘤。

　　五、牙源性鈣化囊腫（calcifyingodontogeniccyst，COC）

　　是一種較特殊的牙源性病損。以往多稱為非典型性成釉細胞瘤。1962年Gorlin等首先作為獨立的疾病報告并命名。本病具有囊腫的某些特征，又具有腫瘤的特征。

　　【臨床表現(xiàn)】

　　年齡：分布廣，高峰為10~19歲。性別無明顯差異。

　　部位：上頜較下頜多見，也可發(fā)生在頜骨外的軟組織。

　　X線：表現(xiàn)為界限清楚的放射透光區(qū)，單囊或多囊，腔內(nèi)含大小不等的鈣化物。

　　【病理】分三型（單囊型、牙源性影細胞瘤、牙源性影細胞癌）

　　1.囊性型（cysticlesion）：

　　（1）囊性

　　（2）襯里上皮基底細胞符合Vickers-Gorlin標準

　　（3）基底層上方為星網(wǎng)狀細胞，其中可見影細胞（ghostepithelialcell）

　　（4）臨近基底層下方可見發(fā)育不良的牙本質(zhì)

　　（5）纖維囊壁可見子囊，易可見影細胞

　　2.牙源性影細胞瘤（odontogenicghostcelltumour）又稱為牙本質(zhì)生成性影細胞瘤。具有成釉細胞瘤、影細胞和牙本質(zhì)樣結(jié)構。呈浸潤性生長，易復發(fā)，患者年齡較大。

　　3.牙源性影細胞癌（odontogenicghostcellcarcinoma）既有牙源性鈣化囊腫的特征，又有惡性細胞的特點和浸潤性生長。術后復發(fā)率高。

　　COC具有明顯的異質(zhì)性，其生物學行為難以預測。