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貧血及其細(xì)胞學(xué)檢查(A3型題)
一、A3型題
（1-4題共用題干）
男性，13歲，面色蒼白半年。體檢：中度貧血貌，鞏膜輕度黃染，脾肋下3cm。檢驗(yàn)：血紅蛋白81g／L，自細(xì)胞及血小板正常，網(wǎng)織紅細(xì)胞13％；Coombs試驗(yàn)(-)；紅細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn)，初溶為58％氯化鈉溶液。全溶為46％氯化鈉溶液
1．本例溶血性貧血發(fā)病機(jī)制為
A．獲得性紅細(xì)胞膜缺陷
B．遺傳性紅細(xì)胞膜缺陷
C．紅細(xì)胞磷酸己糖旁路中的酶缺陷
D．珠蛋白肽鏈合成減少
E．紅細(xì)胞自身抗體產(chǎn)生
2．屬于上述發(fā)病機(jī)制的溶血性貧血是
A．遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥
B．G-6-PD缺乏癥
C．珠蛋白生成障礙性貧血
D．PNH
E．高鐵血紅蛋白血癥
3．如果本例診斷為上題中的疾病，關(guān)于該疾病的正確敘述是
A．為常染色體隱性遺傳性疾病
B．自身溶血試驗(yàn)溶血>5％，加ATP不能減輕溶血
C．紅細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn)示脆性增加，紅細(xì)胞壽命縮短
D．可分為水腫細(xì)胞型，干細(xì)胞型和其他型
E．病變來源于造血干細(xì)胞的突變，是一種克隆病
4．下列各項(xiàng)檢查對診斷該病都較有價值，需除外
A．外周血涂片檢查
B．紅細(xì)胞直徑測定
C．紅細(xì)胞厚度測定
D．骨髓涂片檢查
E．紅細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn)

正確答案:1．B；2．A；3．C；4．D
 
（5-7題共用題干）
患者貧血臨床表現(xiàn)，肝、脾腫大，血紅蛋白74g／L，網(wǎng)織紅細(xì)胞15％，白細(xì)胞、血小板正常，骨髓紅細(xì)胞系統(tǒng)增生明顯活躍，Coombs試驗(yàn)陰性；Ham試驗(yàn)陰性，紅細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn)正常；自溶試驗(yàn)增強(qiáng)，加葡萄糖不糾正，加ATP糾正，診斷為遺傳性溶血性貧血
5．最可能的疾病診斷是
A．遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥
B．G-6-PD缺乏癥
C．PK酶缺乏癥
D．不穩(wěn)定血紅蛋白病
E．珠蛋白生成障礙性貧血
6．Coombs試驗(yàn)對診斷何種病有意義
A．PNH
B．再生障礙性貧血
C．G-6-PD缺乏癥
D．珠蛋白生成障礙性貧血
E．自身免疫性溶血性貧血
7．該例中網(wǎng)織紅細(xì)胞15％，可除外哪種貧血
A．再生障礙性貧血
B．遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥
C．珠蛋白生成障礙性貧血
D．G-6-PD缺乏癥
E．不穩(wěn)定血紅蛋白病

正確答案:5．C；6．E；7．A