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貧血及其細胞學檢驗
一、A型題：每一道考試題下面有A、B、C、D、E五個備選答案。請從中選擇一個最佳答案，并在答題卡上將相應題號的相應字母所屬的方框涂黑。
1．下列哪種溶血性貧血是獲得性的紅細胞膜的缺陷所致
A．遺傳性球形紅細胞增多癥
B．遺傳性橢圓形紅細胞增多癥
C．陣發性睡眠性血紅蛋白尿癥
D．微血管病性溶血性貧血
E．自身免疫性溶血性貧血

正確答案:C　解題思路：陣發性睡眠性血紅蛋白尿癥是一種后天獲得性造血干細胞基因突變引起的溶血病，多為慢性血管內溶血，患者體內存在對補體敏感的紅細胞。
 
2．男性，16歲，時有醬油色尿而來就診。紅細胞形態正常，血紅蛋白90g／L，網織紅細胞3.8％；Coombs試驗（-），酸化血清試驗陽性，冷熱溶血試驗（-）。本例應診斷為
A．運動性血紅蛋白尿
B．自身免疫性溶血性貧血
C．陣發性冷性血紅蛋白尿
D．冷凝集素血癥
E．PNH

正確答案:E　解題思路：陣發性睡眠性血紅蛋白尿癥是一種后天獲得性造血干細胞基因突變引起的溶血病，多為慢性血管內溶血。患者體內存在對補體敏感的紅細胞。Ham試驗陽性主要見于PNH。
 
3．下列屬于血管內溶血的疾病是
A．PNH
B．β珠蛋白生成障礙性貧血
C．α珠蛋白生成障礙性貧血
D．再生障礙性貧血
E．巨幼細胞貧血

正確答案:A　解題思路：陣發性睡眠性血紅蛋白尿癥是一種后天獲得性造血干細胞基因突變引起的溶血病。多為慢性血管內溶血。
 
4．男性，30歲，黃疸、貧血4年，偶見醬油色尿。檢驗：紅細胞2.15×10／L，血紅蛋白68g／L，白細胞2.3×10／L，血小板63×10／L，網織紅細胞計數6.7％；總膽紅素44.46μmol／L(2.6mg／dl)，直接膽紅素3.42μmol／L(0.2mg／dl)，ALT正常；骨髓檢查示增生正常偏低，粒紅比為1：1.92。要正確診斷最需要做下列哪項檢查
A．Coombs試驗
B．血清免疫球蛋白測定
C．Ham試驗
D．尿隱血試驗
E．HBsAg

正確答案:C　解題思路：陣發性睡眠性血紅蛋白尿癥患者體內存在對補體敏感的紅細胞。Ham試驗陽性主要見于PNH，某些自身免疫性溶血性貧血發作嚴重時可呈陽性。
 
5．下列不屬于先天性溶血性貧血的疾病是
A．遺傳性紅細胞增多癥
B．丙酮酸激酶缺陷癥
C．鐮狀細胞貧血
D．不穩定血紅蛋白病
E．陣發性寒冷性血紅蛋白尿癥

正確答案:E　解題思路：陣發性寒冷性血紅蛋白尿癥是免疫因素所致的獲得性溶血性貧血。