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骨髓增生性疾病
一、A型題：每一道考試題下面有A、B、C、D、E五個備選答案。請從中選擇一個最佳答案，并在答題卡上將相應題號的相應字母所屬的方框涂黑。
1．骨髓增生性疾病屬于下列哪一種疾病
A．造血障礙性疾病
B．無效造血性疾病
C．干細胞疾病
D．白血病
E．白細胞疾病

正確答案:C　解題思路：骨髓增生性疾病，是指骨髓組織持續增殖而引起的一組疾病。疾病發生在多能干細胞（但原發性骨髓纖維化例外）。
 
2．屬于骨髓增生性疾病的是
A．骨髓纖維化
B．骨髓增生異常綜合征
C．多發性骨髓瘤
D．急性白血病
E．巨球蛋白血癥

正確答案:A　解題思路：骨髓增生性疾病，是指骨髓組織持續增殖而引起的一組疾病。包括真性紅細胞增多癥、原發性血小板增多癥和骨髓纖維化。
 
3．下列哪項不是骨髓增生性疾病的共同特點
A．除慢粒外，其他NAP積分常增加
B．各癥之間可相互轉化
C．常發生髓外造血
D．常并發出血、血栓形成
E．常有脾腫大而肝常不腫大

正確答案:E　解題思路：骨髓增生性疾病常有脾腫大、肝腫大。
 
4．某患者，女，49歲，皮膚、面部紫紅，并且伴有頭暈、皮膚瘙癢，無心肺疾病史。檢查結果：脾肋下3cm，肝肋下1cm，血紅蛋白182g／L，白細胞15×10／L，血小板426×10／L。首先考慮下列哪一種疾病
A．慢性粒細胞白血病
B．原發性血小板增多癥
C．繼發性血小板增多癥
D．真性紅細胞增多癥
E．繼發性紅細胞增多癥

正確答案:D　解題思路：真性紅細胞增多癥血象：血液呈暗紫色，血紅蛋白增高(180～240g／L)，血細胞比容增高，白細胞數量增多(12～15)×10／L，少數患者可達50×10／L，血小板增多可達(400～500)×10／L。
 
5．關于骨髓纖維化下列說法不正確的是
A．脾大
B．早期WBC增多
C．末梢血可出現幼紅／粒細胞
D．原發性骨髓纖維化，也可Ph染色體陽性
E．骨髓穿刺常常干抽

正確答案:D　解題思路：巨脾是本病的一大特征，約50％病例肝腫大，多為輕到中度。患者血中出現幼粒、幼紅細胞也是本病的特征之一(約占70％)。因骨質堅硬，多部位穿刺常抽不出骨髓液（干抽）。
 
二、B型題：以下提供若干組考題，每組考題共用在考題前列出的A、B、C、D、E五個備選答案。請從中選擇一個與問題關系最密切的答案，并在答題卡上將相應題號的相應字母所屬的方框涂黑。某個備選答案可能被選擇一次、多次或不被選擇。
（6-10題共用備選答案）
A．＞30％的原始細胞，CD41陽性
B．淋巴結病理組織學檢查
C．骨髓病理組織學檢查
D．骨髓中環形鐵粒幼細胞17％，原始細胞4％伴紅系、粒系病態造血
E．血、尿中出現單克隆免疫球蛋白增多，骨髓異常漿細胞占25％
 6．符合多發性骨髓瘤的確診
 7．符合惡性淋巴瘤的確診
 8．符合MDS-RAS的確診
 9．符合骨髓纖維化的確診
 10．符合急性巨核細胞白血病的確診
 
 

正確答案:6.E,7.B,8.D,9.C,10.A　解題思路：多發性骨髓瘤的患者骨髓中的漿細胞＞15％，并有異常漿細胞；血清中出現大量單克隆球蛋白，蛋白電泳發現M蛋白，尿中檢出本．周蛋白。淋巴瘤通常以實體的形式生長于淋巴組織豐富的組織器官中，淋巴結病理組織學檢查，符合惡性淋巴瘤的確診。MDS-RAS骨髓可以出現較多的中環形鐵粒幼細胞和原始細胞并伴有紅系、粒系病態造血。骨髓纖維化主要病理表現為骨髓的纖維化，骨髓活檢病理切片顯示纖維組織明顯增生。急性巨核細胞白血病骨髓中原始巨核細胞＞30％，單克隆抗體CD41、CD61、CD42陽性。