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免疫缺陷性疾病及其免疫檢測
一、A型題：每一道考試題下面有A、B、C、D、E五個備選答案。請從中選擇一個最佳答案，并在答題卡上將相應題號的相應字母所屬的方框涂黑。
1．SCID的主要表現是
A．細胞免疫缺陷
B．體液免疫缺陷
C．吞噬細胞缺陷
D．補體缺陷
E．體液和細胞免疫均缺陷

正確答案:E　解題思路：重癥聯合免疫缺陷病(SCID)是一組胸腺、淋巴組織發育不全及Ig缺失的遺傳性疾病，機制是不能產生體液免疫和細胞免疫應答。
 
2．懷疑先天性胸腺發育不全的患者，需做的檢查是
A．EAC花環
B．T細胞亞群
C．溶血空斑試驗
D．免疫球蛋白檢測
E．NBT還原試驗

正確答案:B　解題思路：胸腺是一級淋巴上皮組織，是T細胞發育的重要中樞器官，故先天性胸腺發育不全患者應做T細胞亞群的檢查。
 
3．免疫缺陷病最大的特點是
A．易發腫瘤
B．易發自身免疫缺陷病，
C．易發感染
D．易暴亡
E．不同患者臨床表現相同

正確答案:C　解題思路：由于患者免疫缺陷，易發生感染。
 
4．患兒，男，3歲。反復性發熱伴皮膚感染半年，抗生素治療效果不佳。實驗室檢查：免疫球蛋白正常，但對抗原刺激無免疫應答，創面分泌物培養有化膿菌生長。應高度懷疑為
A．原發性B細胞免疫缺陷病
B．原發性T細胞免疫缺陷病
C．繼發性B細胞免疫缺陷病
D．繼發性T細胞免疫缺陷病
E．補體免疫缺陷

正確答案:A　解題思路：原發性免疫缺陷病常由于遺傳因素或先天免疫系統發育不良所致；小兒多見，年齡越小，病情越重；治療效果差。免疫球蛋白正常，但對抗原刺激無免疫應答是免疫球蛋白缺陷的主要臨床表現之一。而B細胞免疫缺陷的主要特征是反復、難治性的化膿菌感染。
 
5．患兒，男，1歲。反復發熱、咳嗽半年，抗生素治療效果差。實驗室檢查：細胞因子和細胞因子受體缺失，痰培養為真菌生長。應高度懷疑為
A．原發性B細胞免疫缺陷病
B．原發性T細胞免疫缺陷病
C．繼發性B細胞免疫缺陷病
D．繼發性T細胞免疫缺陷病
E．補體免疫缺陷病

正確答案:B　解題思路：原發性免疫缺陷病常由于遺傳因素或先天免疫系統發育不良所致；小兒多見，年齡越小，病情越重；治療效果差。T細胞免疫缺陷的主要免疫學特點是T細胞數量減少或功能缺陷，表現為細胞因子和細胞因子受體缺失，臨床表現以病毒、真菌及原蟲引起的反復感染。
 
二、B型題：以下提供若干組考題，每組考題共用在考題前列出的A、B、C、D、E五個備選答案。請從中選擇一個與問題關系最密切的答案，并在答題卡上將相應題號的相應字母所屬的方框涂黑。某個備選答案可能被選擇一次、多次或不被選擇。
（6-9題共用備選答案）
A．與遺傳無關
B．與性別相關
C．效果好
D．效果差
E．與后天無關
 6．原發性免疫缺陷病發病因素
 7．原發性免疫缺陷病的治療
 8．繼發性免疫缺陷病發病因素
 9．繼發性免疫缺陷病的治療
 
 

正確答案:6.E,7.D,8.A,9.C　解題思路：原發性免疫缺陷病常由于遺傳因素或先天免疫系統發育不良所致；小兒多見，年齡越小，病情越重；治療效果差。繼發性免疫缺陷病為后天和繼發因素；可在各年齡階段患病；針對病因治療效果好。
 
（10-11題共用備選答案）
A．T細胞免疫缺陷
B．體液免疫缺陷
C．吞噬細胞功能缺陷
D．聯合免疫缺陷
E．補體系統缺陷
 10．DiGeorge綜合征
 11．Bruton綜合征
 
 

正確答案:10.A,11.B　解題思路：1.DiGeorge綜合征是最常見的T細胞免疫缺陷病。
2.Bruton綜合征是原發性B細胞免疫缺陷病最常見的一種，其主要臨床特征是：外周血B細胞明顯減少，淋巴組織中沒有漿細胞或減少；各類Ig均減少或缺乏，易患化膿性感染。