維生素D缺乏性手足搐搦癥病因病理
發布時間：2012-05-07 共1頁
發病原因與佝僂病相同，但臨床表現和血液生化改變不同。本病雖多伴有輕度佝僂病，但骨骼變化不嚴重，血鈣低而血磷大都正常，堿性磷酸酶增高。
血清鈣離子降低是本癥的直接原因，在正常情況下，血清彌散鈣約占總鈣量的60％左右，若血清總鈣量降至1.75～1.88mmol/L（7～7.5mgdl），或鈣離子降至1mmol/L（4mg/dl）以下時，即可出現抽搐癥狀。在血鈣低落的情況下，甲狀旁腺受刺激而顯示繼發性功能亢進，分泌較多的甲狀旁腺素，使尿內磷的排泄增加，并使骨骼脫鈣而補充血鈣的不足。在甲狀旁腺代償功能不全時，血鈣即不能維持正常水平。
正常血清鈣分為可彌散鈣（diffusidblecalcium，約占總鈣量的60％）和非彌散鈣，后者是與蛋白質結合的部分（約40％）大部分的非彌散鈣與白蛋白結合，其余部分與球蛋白結合。當血清H+濃度增高時，與蛋白質結合的鈣減少。約有80％的可彌散鈣呈離子化狀態（即Ca++），其余的部分與磷酸根、碳酸氫根或構櫞酸根結合。影響血清鈣離子（Ca++）濃度的主要因素為氫離子濃度、磷酸鹽離子濃度和蛋白質濃度。根據〔Ca++〕〔HCO-3〕〔HPO=4〕/〔H+〕=k的公式，血內氫離子濃度越高則鈣離子越多，堿中毒時則相反。磷酸鹽越多則鈣離子越少。血漿蛋白越高則可彌散鈣越少，鈣離子亦相應地減少。反之，血漿蛋白低時，鈣離子相對地比較高。因此，腎病綜合征患兒的血漿白蛋白顯著降低時，結合的鈣也減少，即使血清總鈣量低到一般手足搐搦癥的水平以下，但因離子鈣值并不低，可以不出現痙攣癥狀。在臨床工作中，直接測定血清鈣離子濃度是比較困難的，但可利用圖表從血清總鈣量及血漿總蛋白量求出鈣離子量。
促進血鈣降低的因素有①季節：春季發病率最高，在北京所見的病例中以3～5月份發病數最高。因為入冬后嬰兒很少直接接觸日光，維生素D缺乏至此時已達頂點，春季開始接觸日光，體內維生素D驟增，血磷上升，鈣磷乘積達到40，大量鈣沉著于骨，血鈣暫時下降而促使發病。②年齡：發病年齡多在6個月以下。北京兒童醫院1950～1955年所見的1，297例中，年齡在3個月以下的占41.3％，4～6個月25.0％，7～12個月20.4％，1～3歲10.7％，3～14歲2.6％。6個月以內嬰兒生長發育最快，需要鈣質較多，若飲食中供應不足，加以維生素D缺乏即易發病。發病年齡早的多與母親妊娠時缺乏維生素D有關，一般嬰兒體內儲存的維生素D，足夠3個月內的應用。③未成熟兒與人工喂養兒容易發病。④長期腹瀉或梗阻性黃疸能使維生素D與鈣的吸收減少，以致血鈣降低。
