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軟骨樣脂肪瘤通常有包膜，有時有多個分葉。其組織學特征是含有單個或多個空泡的脂肪母細胞排列成巢狀或條索狀，周圍圍繞明顯粘液樣和透明變的軟骨樣基質，混合有不等量的成熟脂肪組織。脂肪母細胞核小而一致，形狀可呈卵圓、腎形或多分葉狀，染色質均勻分散，核仁小。胞漿含空泡、小脂滴和PAS陽性的糖原。細胞可有顆粒狀的嗜酸性胞漿。軟骨樣脂肪瘤血管豐富，而出血和纖維化不多見。甲苯胺藍和特定pH值的阿辛藍染色可以證實在基質中存在硫酸軟骨素。