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　　二、骨纖維異常增殖癥（fibrousdysplasiaofbone）又稱骨纖維結(jié)構(gòu)不良。

　　（一）臨床表現(xiàn)：

　　常見于青少年，發(fā)展慢，病程長，青春期后可停止，也可緩慢發(fā)展；上頜骨多見；X線照片

　　表現(xiàn)邊緣不清、呈毛玻璃狀的病損。

　　分型

　　Ⅰ。單骨性骨纖維異常增殖癥

　　Ⅱ。多骨性骨纖維異常增殖癥

　　（1）Jaffe-Lichtenstein型

　　存在兩處以上的病變，伴有皮膚的色素沉著。

　　（2）McCune-Albright型

　　皮膚的色素沉著和性早熟等內(nèi)分泌異常是本病的特征，常伴有垂體前葉的腺瘤。

　　多骨性骨纖維異常增生癥合并皮膚色素沉著及性早熟者稱為Albright綜合征或褐色斑綜合征。

　　4.病理變化：

　　肉眼：頜骨膨脹，剖面骨皮質(zhì)變薄，骨髓腔被灰白色的結(jié)締組織代替，可見出血和囊性變。松質(zhì)骨、皮質(zhì)骨界限不清。

　　鏡下：

　　（1）病變區(qū)纖維組織增生，其中含有幼稚的骨小梁。

　　（2）骨小梁形態(tài)一、粗細(xì)不等，類似“C”，“V”，“L”等英文字母。

　　（3）骨小梁周圍無層板狀結(jié)構(gòu)，排列紊亂，周圍有較厚的骨樣組織。

　　（4）可見散在的成骨細(xì)胞。

　　（5）增生的纖維組織內(nèi)富含血管，有時(shí)可見軟骨島及破骨細(xì)胞。

　　三、家族性巨頜癥（cherubism）

　　又稱家族性頜骨纖維異常增殖癥或家族性頜骨多囊性病。病因不明，有家族性，為常染色體顯性遺傳性疾病。

　　（一）臨床表現(xiàn)

　　1.幼兒期發(fā)病，男性較多見

　　2.病變多侵犯下頜骨，呈對稱性腫，下頜牙槽突膨脹。上頜也可被侵犯。常導(dǎo)致牙列不整，乳牙移位。

　　3.X線顯示頜骨對稱性膨脹，有多囊性密度減低區(qū)。

　　（二）病理變化

　　1.肉眼：纖維結(jié)締組織代替骨組織，質(zhì)軟，剖面灰白色，有點(diǎn)狀紅褐色區(qū)。

　　2.鏡下

　　（1）骨組織被纖維組織代替。

　　（2）纖維中富含血管、血管壁薄，周圍常見嗜酸性膠原物質(zhì)環(huán)繞。

　　（3）纖維纖細(xì)，排列疏松，其間有量多核巨細(xì)胞，多核巨細(xì)胞常圍繞血管壁。

　　（4）后期有成骨現(xiàn)象。

　　四、郎格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥（langerhanscellhistiocytosis）

　　又稱組織細(xì)胞增生癥X或郎格漢斯細(xì)胞病，包括嗜酸性肉芽腫，漢-許-克病及勒雪病三種類型。可以單發(fā)或多發(fā)，侵犯骨、淋巴結(jié)、皮膚及其他器官。

　　三種疾病的臨床表現(xiàn)及病理變化不同，嗜酸性肉牙腫為良性局限性疾病，漢-許-克病為慢性進(jìn)行性疾病，勒-雪病為急性彌漫性常表現(xiàn)為惡性過程。

　　（一）臨床表現(xiàn)

　　1.嗜酸性肉芽腫

　　臨床表現(xiàn)：好發(fā)于兒童及青少年，多見于下頜骨，可出現(xiàn)牙齦腫脹，潰瘍、頜骨腫、齦緣呈蟲蝕樣破壞，齦乳頭糜爛消失，X線表現(xiàn)：溶骨性破壞

　　2.漢-許-克病

　　臨床表現(xiàn)：好發(fā)于〉3歲兒童，疾病三特點(diǎn)：顱骨缺損、突眼癥、尿崩癥。X線表現(xiàn)：顱骨呈不規(guī)則的穿鑿性破壞，頜骨有骨質(zhì)破壞的透射區(qū)。

　　3.勒-雪病

　　多發(fā)于〈3歲嬰幼兒，病情嚴(yán)重，可有廣泛的內(nèi)臟器官受累，淋巴結(jié)腫，高熱腹瀉等全身癥狀。X線表現(xiàn)：溶骨性破壞

　　（二）病理變化：

　　1.郎格漢斯細(xì)胞呈灶狀、片狀聚集，細(xì)胞體積較，胞漿豐富，核圓形或分葉狀，核仁明顯。

　　2.勒-雪病郎格漢斯細(xì)胞量增生，但無泡沫細(xì)胞。

　　3.漢-許-克病可見量泡沫細(xì)胞，嗜酸性粒細(xì)胞較少。

　　4.嗜酸性肉牙腫其間有量嗜酸性粒細(xì)胞。

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