2013內科主治血液病學輔導：血友病的實驗室檢查
發布時間：2014-12-29 共1頁
一、常規檢查
出血時間、血小板計數、凝血酶原時間均正常。凝血時間（試管法）在重型血友病延長（V111：C濃度低于1～2％時延長，＞4％可正常）。
二、初篩試驗
?、倌冈脑囼灒≒CT），正常＞25秒，＜20秒為異常。②白陶土部分凝血活酶時間（KPTT），是敏感的過篩試驗。一般以35～45秒為正常范圍，超過正常對照10秒以上有意義。Ⅶ、Ⅴ、Ⅹ、凝血酶原和纖維蛋白原減少時也可延長，須加鑒別。③簡易凝血活酶生成試驗（STGT）正常值為10～14秒，＞15秒為異常。
三、確診試驗
用凝血活酶生成試驗（STGT、BiggsTGT)做糾正試驗，確定血友病類型。利用下述糾正劑特點，即能對三種血友病做出鑒別。
表5－5－4 確定血友病類型的常用糾正劑特點
| 糾正型 | 因子Ⅷ | 因子Ⅸ | 因子Ⅺ |
| 正常血漿 | 有 | 有 | 有 |
| 貯存血漿 | 無 | 有 | 有 |
| 正常硫酸鋇吸附血漿 | 有 | 無 | 有 |
| 正常血清 | 無 | 有 | 有 |
四、因子活性測定
采用一期法，將已知有關因子缺乏的血漿做為基質血漿，加入兔腦浸出液，白陶土懸液、氯化鈣及不同稀釋度血漿，按凝固時間制成有關因子活性曲線。然后對受檢標本進行換算，以確定病情程度，根據Ⅷ：C百分率分型，重型＜2％，中型2～5％，輕型6～25％，亞臨床型＞45％。因子Ⅸ分型不同。
