2013內科主治血液病學輔導：惡性組織細胞病的臨床表現
發布時間：2014-12-29 共1頁
【病理】
惡性組織細胞浸潤是本病病理學的基本特點，脾及淋巴結等造血組織為常見，但全身大多數器官組織也可累及，如皮膚、漿膜、肺、心、腎、胰腺、胃腸、內分泌、乳房、睪丸及神經系統等。這些器官及組織不一定每個都被累及，而受累的器官或組織，病變分布亦極不均一。惡性細胞可以是分散的或成集結，但極少形成瘤樣的腫塊。被累及的組織中有許多畸形的、形態多樣的異常組織細胞，間有多核巨細胞和吞噬性組織細胞，吞噬大量多種血細胞。其異常組織細胞是診斷本病的主要依據。
【臨床表現】
惡組多見于青壯年，以20～40歲者居多，男女發病為2－3:1。本病按病程可分為急性和慢性型。國內以急性型為多見。起病急驟，病勢兇險。
發熱是最為突出的表現。90％以上病人以發熱為首發癥狀。體溫可高達40°C以上。熱型以不規則熱為多，也有間歇熱、弛張熱和稽留熱。少數病例用抗生素能暫時使體溫下降，但更多病例發熱與疾病本身有關，對抗生素治療無反應。皮質激素雖有降溫作用，但不持久，只有化療有效時體溫才能恢復正常。
貧血也是較常見癥狀之一。急性型早期即出現貧血，呈進行性加重。晚期病例，面色蒼白和全身衰竭非常顯著。少數起病緩慢的病例，其最早出現的突出癥狀可為貧血和乏力。
出血以皮膚瘀點或瘀斑為多見。其次為鼻衄、齒齦出血、粘膜血泡、尿血、嘔血或便血也可發生。
此外，乏力、食欲減退、消瘦、衰弱也隨病情進展而顯著。
肝、脾、淋巴結腫大不一定同時發生。脾大比肝大更為常見。晚期病例，脾腫大可超過臍水平而達下腹。肝腫大一般為輕度到中度，可有壓痛，有時被誤診為肝膿腫。淋巴結腫大不如肝脾腫大常見，出現也較晚，以頸、腋下和腹股溝外淋巴結腫大為多見。也可有腸系膜、腹膜后和縱隔等處深部淋巴結受累。
不典型病例（特殊類型惡組）可困身體某一組織或器官的病變特別突出，某些特殊的癥狀或體征成為主要的臨床表現，而貧血、出血、脾大等典型表現則不明顯。例如有些病例早期主要表現為皮膚結節或腫塊；有的出現胸腔積液、腹水、腹痛、腹瀉、便血、黃疸、腸梗阻或腸穿孔；有的出現各種神經系統癥狀如肢體麻木、癱瘓、癲癇等。這些病例可分別稱為皮膚型、多漿膜型、胃腸型、神經型惡組等。
