醫師實踐技能考試輔導之發紺
發布時間：2012-05-07 共1頁
1 基本概念：
狹義，是指血液中還原血紅蛋白增多，致皮膚、粘膜呈青紫顏色；廣義，還包括少數因異常血紅蛋白所致青紫
2 常見原因及發生機制：
無論何種原因導致氣體交換障礙，致血紅蛋白氧合作用減低或心內及大血管之間存在右→左分流，使動脈血中還原血紅蛋白含量增多＞50g/L（5g/dl）；或末梢血流緩慢、淤滯，使氧合血紅蛋白被組織過多攝氧，還原血紅蛋白增多，均可出現青紫。因此，重度及極重度貧血（Hb＜60g/L者），即使重度缺氧，亦難見發紺。
3 分類與臨床表現：
（1）血中還原血紅蛋白增多
1）中心性發紺：特點是發紺分布于周身皮膚粘膜
血中還原血紅蛋白增多，皮膚溫暖。又可分為兩種：
①心性混血性發紺：常見于有右→左分流的先心病如法洛四聯癥（肺動脈狹窄，室缺，主動脈騎跨，右室肥厚），其發紺產生是靜脈血未經肺氧合即經異常通道分流混入體循環動脈血中。
②肺性發紺：見于各種嚴重呼吸系疾病醫學教育|網整理，如呼吸道阻塞、肺炎、阻塞性肺氣腫、彌漫性肺間質纖維化和大量胸腔積液、氣胸等。其發生機制是肺活量降低，肺泡通氣減少、肺通氣/血流比例失調與彌散功能障礙，使肺氧合作用不足；
2）周圍性發紺：特點是發紺見于肢體末梢與下垂部位（如肢端、耳垂、鼻尖）、皮溫低，經按摩、加溫可消失。又可分兩種：
①淤血性發紺：（體循環淤血）見于右心衰竭、縮窄性心包炎、血栓性靜脈炎、下肢靜脈曲張等，
②缺血性發紺：動脈供血不足：見于嚴重休克，或血栓閉塞性脈管炎、雷諾病、肢端發紺癥、嚴重受寒等。
3）混合性發紺：上述兩類發紺并存，見于全心衰竭。
（2）異常血紅蛋白
1）高鐵血紅蛋白血癥：血紅蛋白分子中的二價鐵被三價取代即失去氧合能力，當血中高鐵蛋白量達30g/L（3.0g/dl）時，即可發紺，發生原因：
①多為藥物或化學物質中毒，“腸源性發紺癥”即是因大量含亞硝酸鹽的變質蔬菜所致。
②先天性高鐵血紅蛋白血癥，患者自幼即有發紺，而無心、肺疾病及引起異常血紅蛋白的其他原因。
2）硫化血紅蛋白血癥：很少見，在便秘（因屁中含有硫化物）或服用硫化物條件下，凡能引起高鐵血紅蛋白血癥的藥物或化學物質，均能引致本癥。
