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　　第二節(jié)　涎腺腫瘤

　　WHO涎腺腫瘤組織學(xué)——1991年分類

　　一、腺瘤：

　　多形性腺瘤；肌上皮瘤；基底細(xì)胞腺瘤；Warthin瘤或腺淋巴瘤；

　　二、癌：

　　腺泡細(xì)胞癌；粘液表皮樣癌（高分化、低分化）；腺樣囊性癌；肌上皮癌；腺癌、

　　三、非上皮性腫瘤

　　血管瘤；脂肪瘤；神經(jīng)性腫瘤。

　　四、惡性淋巴瘤

　　五、繼發(fā)性腫瘤

　　六、未分類的腫瘤

　　七、瘤樣病變

　　涎腺腫瘤的組織發(fā)生

　　1.基底儲(chǔ)備細(xì)胞理論：涎腺腫瘤起源于排泄管和閏管基底細(xì)胞。

　　2.多能單儲(chǔ)備細(xì)胞理論：腫瘤起源于排泄管基底細(xì)胞。

　　3.半多能雙儲(chǔ)備細(xì)胞理論：惡性度較高的腫瘤起源于排泄管；惡性度較低的腫瘤起源于閏管。4多細(xì)胞理論：各類細(xì)胞均有增殖能力。

　　涎腺上皮性良性腫瘤

　　一、多形性腺瘤

　　多形性腺瘤又稱涎腺混合瘤。涎腺以腮腺多見；小涎腺以腭部多見。腫瘤生長(zhǎng)緩慢，無痛。圓形，表面光滑。肉眼觀察：腫物小不等，圓形或橢圓形，表面光滑呈結(jié)節(jié)狀。腫瘤有包膜，但不完整。切面實(shí)性，灰白色。質(zhì)地勻細(xì)，可見膠凍狀的粘液樣組織或半透明的軟骨樣區(qū)域。偶爾有囊性變，出血或壞死。

　　顯微鏡觀察：腫瘤由腫瘤性腺上皮細(xì)胞和腫瘤性肌上皮細(xì)胞組成，表現(xiàn)為形態(tài)上的多形性或"混合性".具有粘液樣區(qū)域和軟骨樣區(qū)域。組織化學(xué)染色：腫瘤的基質(zhì)PAS呈弱陽(yáng)性；粘液卡紅呈陽(yáng)性；甲苯胺藍(lán)呈g異染性，經(jīng)透明質(zhì)酸酶消化后，此異染性消失。表明該是結(jié)締組織粘液。

　　電鏡觀察：腫瘤性肌上皮細(xì)胞含肌微絲和中間絲（如，張力細(xì)絲）

　　生物學(xué)特征：屬于交界性腫瘤，具有"易種植、好復(fù)發(fā)"的特點(diǎn)。反復(fù)復(fù)發(fā)容易造成惡變，惡變?yōu)榘[狀細(xì)胞癌、腺癌、粘液表皮樣癌）或者肉瘤。

　　二、腺淋巴瘤又稱Warthin瘤。

　　臨床上以男性多見，中老年好發(fā)。腫瘤生長(zhǎng)緩慢，無痛，最常發(fā)生的部位是腮腺。腫瘤的臨床特征是時(shí)時(shí)小，這與囊內(nèi)容物的溢出和間質(zhì)淋巴組織的變化有關(guān)。

　　肉眼觀察：腫瘤呈圓形，表面光滑，質(zhì)軟，包膜完整。切面部分實(shí)性，部分囊性。實(shí)性區(qū)域呈灰白色，質(zhì)地勻細(xì)，偶爾呈干酪樣；囊性區(qū)域含粘液樣或乳汁樣物。

　　顯微鏡觀察：腫瘤由上皮和淋巴樣組織組成。上皮成分構(gòu)成不規(guī)則的腺腔或囊腔，并呈乳頭突入腔內(nèi)。上皮成分為假?gòu)?fù)層上皮，柱狀細(xì)胞從基底達(dá)腔緣；錐形細(xì)胞起于基底，相嵌于柱狀細(xì)胞之間。間質(zhì)內(nèi)富含淋巴細(xì)胞，可見淋巴濾泡。

　　三、基底細(xì)胞腺瘤

　　占涎腺腫瘤的1%~2%.多見于老年、男性。好發(fā)于腮腺，其次是上唇、腭部。腫瘤生長(zhǎng)緩慢，無痛。

　　肉眼觀察：腫瘤圓形，表面光滑，境界清楚，包膜完整。

　　切面為實(shí)性，灰白色或灰黃色。腫瘤可囊性變，形成小不等的囊腔，內(nèi)含褐色粘液樣物。

　　顯微鏡觀察：上皮細(xì)胞呈柱狀或立方狀，體積較小，頗似上皮的基底細(xì)胞。腫瘤形成上皮團(tuán)塊或上皮條索。團(tuán)塊周邊的細(xì)胞呈柵欄狀排列，有明顯的基底細(xì)胞膜樣結(jié)構(gòu)包繞。

　　四、粘液表皮樣癌

　　涎腺較常見的惡性腫瘤，占涎腺上皮性腫瘤的12%.發(fā)生于任何年齡，以30~50歲多見。多發(fā)生于腮腺、腭部。高分化的腫瘤生長(zhǎng)較緩慢，無痛；若形成囊腔時(shí)，觸之有波動(dòng)感。低分化的腫瘤生長(zhǎng)較快，伴有疼痛和潰瘍發(fā)生；發(fā)生在腮腺者有神經(jīng)麻痹。

　　肉眼觀察：高分化腫瘤呈圓形，直徑一般不超過5cm，無完整包膜。切面實(shí)性，呈分葉狀，灰白色。有小不等的囊腔，內(nèi)含粘液。低分化腫瘤無包膜，邊界不清。切面實(shí)性，灰白色，質(zhì)地勻細(xì)。有透明的粘液。可有出血壞死。

　　顯微鏡觀察：腫瘤有粘液細(xì)胞、表皮樣細(xì)胞和中間細(xì)胞組成。粘液細(xì)胞呈柱狀、立方狀；粘液少時(shí)，僅胞漿內(nèi)含有空泡。表皮樣細(xì)胞似鱗狀細(xì)胞；分化不好時(shí)似鱗狀細(xì)胞癌細(xì)胞。中間細(xì)胞似基底細(xì)胞，體積較小。

　　顯微鏡觀察：高分化腫瘤中粘液細(xì)胞超過50%以上，表皮樣細(xì)胞分化好，中間細(xì)胞不多。細(xì)胞形成小不等的囊腔，襯里細(xì)胞為粘液細(xì)胞，基底部為表皮樣細(xì)胞。低分化腫瘤中粘液細(xì)胞不足10%，表皮樣細(xì)胞和中間細(xì)胞形成實(shí)性團(tuán)塊，瘤細(xì)胞異型性明顯。

　　五、腺樣囊性癌

　　常見的涎腺惡性腫瘤，約占涎腺上皮性腫瘤的11%.發(fā)病高峰年齡在40~60歲，中老年多見。發(fā)病部位以腮腺和硬腭部多見，但發(fā)生在舌下腺者，應(yīng)首先考慮為該腫瘤。臨床上早期出現(xiàn)神經(jīng)癥狀，感覺異常，麻木和疼痛。

　　肉眼觀察：腫瘤圓形或結(jié)節(jié)狀，小不等，直徑為2~4cm，無包膜。向周圍組織浸潤(rùn)，邊界不清。質(zhì)地較硬。切面灰白色，質(zhì)地勻細(xì)。偶見出血和囊腔。

　　顯微鏡觀察：腫瘤由腺上皮和肌上皮細(xì)胞組成。腫瘤分三型：篩孔型（腺樣型）管狀型、實(shí)性型（基底細(xì)胞樣型）。

　　六、惡性多形性腺瘤

　　占涎腺腫瘤的1.5%~6%.90%以上為良性多形性腺瘤癌變所致。多見于60歲以上的老年人。腫瘤生長(zhǎng)迅速，伴有疼痛和麻木。腭部者出現(xiàn)潰瘍；腮腺者出現(xiàn)面癱。

　　肉眼觀察：腫瘤邊界不清，呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，沒有包膜。切面實(shí)性，有出血和壞死。

　　顯微鏡觀察：腫瘤具有典型的多形性腺瘤的結(jié)構(gòu)，還出現(xiàn)了癌或肉瘤的成分。癌的成分常見為鱗狀細(xì)胞癌、腺癌、未分化癌。

　　七、肌上皮癌

　　WHO1990年正式將其列為一種獨(dú)立的涎腺腫瘤。該腫瘤發(fā)病年齡為中老年人多見。男性明顯多于女性。發(fā)病部位以腮腺多見，其次為腭腺。

　　肉眼觀察：腫瘤為圓形，小不等，直徑1～7cm，邊界不清。部分有包膜，但不完整。切面實(shí)性，灰白色，質(zhì)地中等，與周圍組織分界不清。腫瘤可有出血、壞死。

　　顯微鏡觀察：腫瘤由透明細(xì)胞、梭形細(xì)胞或漿細(xì)胞樣細(xì)胞組成，瘤細(xì)胞異型性明顯。腫瘤細(xì)胞小不一，病理性核分裂象多見，可出現(xiàn)出血、壞死。

　　八、腺泡細(xì)胞癌

　　涎腺的惡性腫瘤，約占涎腺上皮性腫瘤的2%.中年人多見，女性多于男性。絕部分發(fā)生在腮腺。腫瘤生長(zhǎng)可出現(xiàn)疼痛，體積時(shí)時(shí)小。

　　肉眼觀察：腫瘤呈圓形，有包膜，不完整。切面黃白色，類似正常涎腺組織，有少量纖維間隔。偶見出血、壞死和囊性變。

　　顯微鏡觀察：腫瘤細(xì)胞圓形、多邊形，胞漿含有特征性的嗜堿性顆粒。與正常腺泡的酶原顆粒相似。腫瘤細(xì)胞的胞漿也可無顆粒，而呈透明細(xì)胞。

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