臨床執業助理醫師輔導：腎母細胞瘤
發布時間：2014-12-29 共1頁
【概述】
腎母細胞瘤（Wilms’tumor）是最常見的腹部惡性腫瘤，其發病率在小兒腹部腫瘤中占首位。腫瘤主要發生在生后最初5年內，特別多見于2～4歲。左右側發病數相近，3～10％為雙側性，或同時或相繼發生。男女性別幾無差別，但多數報告中男性略多于女性。個別病例發生于成人。1899年德國醫師MaxWilms首先報告此病，后以該氏姓氏命名而為人們所熟知。近代稱為腎母細胞瘤（Nephroblastoma），因從胚胎發生上由后腎發展而成，且腫瘤由極其類似腎母細胞的成份所組成。自化學療法問世，尤其放線菌素D與長春新堿對本瘤特殊有效，加以采用綜合治療方案，使其預后明顯改善，各期的2年生存率均可在80％以上，甚至達92％，是腫瘤治療取得巨大成功的實踐之一。
【臨床表現】
臨床病理分期與掌握病情、制定治療方案及影響預后均有密切關系，至為重要。經過多年的觀察研究，目前認識到先天性中胚葉細胞腎瘤（congenitalmesoblasticnephroma）常發生在乳兒期，組織分化良好，常呈良性過程。囊性腎母細胞瘤亦呈良性過程，預后較好。根據國際小兒腫瘤學會的觀點，強調細胞組織類型對于預后的重要關系，因此，按病理組織學可將腎母細胞瘤分為兩種類型。
（一）預后好的組織結構組例如典型腎母細胞瘤、囊性腎母細胞瘤、中胚葉細胞腎瘤。
（二）預后差的組織結構組約占10%，例如未分化型腎母細胞瘤、透明細胞肉瘤、橫紋樣瘤（rhabdoidtumor）。近60%病例死亡。
影響預后的因素，以往認為與腫瘤的大小、病兒的年齡有關，在非常有效的治療發展下，現已失去意義。其他因素諸如浸潤包膜，擴展至腎靜脈或下腔靜脈，腎外局部擴散，術中破潰，腹腔播散等，可將肉眼所見的腫瘤全部開除和應用多藥化療的方法進行治療。當前認為最重要的預后因素是腫瘤的組織結構，原發腫瘤的完整切除，轉移病灶和雙側病變。因此，近年的臨床病理分期方法，對于腫瘤的局部播散，不似以前那樣注重，已從Ⅲ期移為Ⅱ期。而對淋巴結轉移，因其預后甚差，比以前估計的更嚴重，所以從Ⅱ期改為Ⅲ期。
臨床病理分期：
Ⅰ期：腫瘤限于腎內，可完全切除，腎被膜完整，術前或術中腫瘤未破潰，切除邊緣無腫瘤殘存。
Ⅱ期：腫瘤已擴散至腎外，但可完全切除；有區域性擴散：如腫瘤已穿透腎被膜達腎周圍組織；腎外血管內有瘤栓或已被腫瘤浸潤；腫瘤曾做活體檢查或有腫瘤局部散落但僅限于腎窩；切除邊緣無明顯腫瘤殘存。
Ⅲ期：腹部有非血源性腫瘤殘存。
1.腎門或主動脈旁淋巴鏈經病理檢查有腫瘤浸潤。
2.腹腔內有廣泛性腫瘤污染，如術前或術中有腫瘤散落或腫瘤生長穿透至腹膜面。
3.腹膜有腫瘤種植。
4.切除邊緣有腫瘤殘存（大體或鏡檢）。
5.由于浸潤周圍主要臟器，腫瘤未能完全切除。
Ⅳ期：血源性轉移，如肺、肝、骨、腦。
Ⅴ期：診斷時為雙側性腫瘤，應按上述標準對每側進行分期。
時常為無癥狀的上腹部腫塊，向脅部鼓出。表面光滑、實質性，較固定，大者可超越腹部中線。早期不伴有其它癥狀，常在嬰兒更衣或洗浴時被家長或幼保人員偶然發現。腫物增長較大時，可出現腹痛、血尿、發熱、高血壓、貧血等癥狀。疼痛可因局部浸潤、腫瘤出血和壞死、腫瘤壓迫周圍組織臟器等引起，個別因病理性腎破裂而出現急性腹痛。血尿因浸潤腎盂、腎盞而發生，并不常見，約10～15%.低熱是常見癥狀，由于腫瘤釋出的蛋白質所致，提示腫瘤進展較快。高血壓常因腎缺血而腎素升高所致，較常見，有30～60%.貧血多因腫瘤內出血的關系。腫瘤晚期可出現惡液質。近年注意其內分泌改變，腫瘤可產生紅細胞生長素，測定時紅細胞生長素可升高，但很少出現紅細胞增多癥。原創
計有15%病例伴有其他先天畸形，如無肛癥，偏身肥大癥，Beckwith-Wiedemann綜合征等。最多見是泌尿生殖系畸形，如蹄鐵形腎等。近年對家族性發生傾向與遺傳性關系有較多的研究，發現有染色體異常，11號染色體短臂的中間部缺失性畸變，使其成因研究有所進展。
相關習題
腎母細胞瘤最多見的臨床表現是
A.血尿
B.腰痛
C.腰腹部包塊
D.高血壓
E.發熱
參考答案： C
