臨床執業助理醫師輔導精華：特發性血小板減少性紫癜
發布時間：2014-12-29 共1頁
特發性血小板減少性紫癜（idiopathic thrombocytopenic purpura，ITP）是一種外周血中血小板減少導致的出血性疾病。臨床表現主要為顯著的皮膚黏膜和（或）臟器出血。可分為急性型和慢性型。兒童發病無性別差異，在成人，男女發病率之比約為1:4。
病因迄今尚不明確。目前絕大多數學者認為本病與免疫因素密切相關。大約80%患者體內可檢測到血小板相關抗體（PAIg）；正常血小板輸入到ITP患者體內，其生存時間顯著縮短，而ITP患者的血小板在正常血清或血漿中生存時間正常；糖皮質激素及免疫抑制劑治療本病有效。均表明免疫因素在本病中的重要地位。其他如細菌或病毒感染，肝、脾對血小板的破壞作用等，均在發病中起一定作用。
一、臨床癥狀
（一）急性型
1.癥狀：皮膚出血點、淤斑，口唇黏膜血泡，鼻腔出血、牙齦滲血、舌體出血。內臟出血者可有尿血、大便發黑、痰中及嘔吐物混有血絲或血塊。女性可有陰道出血。嚴重者顱內出血，常可導致患者死亡。
2.體征：皮膚及黏膜可見廣泛出血點、淤斑。損傷及注射部位可見淤斑甚或血腫。顱內出血者可有劇烈頭痛、視物模糊、意識障礙、癱瘓及抽搐等。
3.并發癥：出血量大者，可并發失血性貧血、低血壓，甚至失血性休克。
（二）慢性型
1.癥狀：出血癥狀較急性型輕且局限。可表現為反復發生的皮膚、黏膜出血點、淤斑，或鼻出血、牙齦出血等。較少出現嚴重內臟出血。月經量增多較常見，在某些患者可為唯一癥狀。
2.體征：皮膚散在出血點、淤斑。注射或損傷部位淤斑。少數患者可有脾臟輕度腫大。
3.并發癥：長期慢性出血，尤其月經量增多患者，可出現失血性貧血。
二、實驗室檢查
1.血象：血小板減少，白細胞及紅細胞、血紅蛋白水平正常。出血量大者，可有紅細胞及血紅蛋白水平降低。急性型血小板多＜20×109/L，慢性型血小板水平常在50×109/L左右。鏡下可見血小板平均體積偏大，易見大型血小板。
2.骨髓象：急性型者骨髓巨核細胞數量正常或輕度增加，慢性型者巨核細胞顯著增加。巨核細胞發育障礙，以急性型者明顯。產板巨顯著減少，常＜30%。粒系及紅系正常。
3.血小板相關抗體（PAIg）測定： 80%～90%患者PAIg升高，以IgG最為多見，其次為IgM、IgA，少部分患者可有兩種以上抗體同時出現；血小板相關補體（PAC3）陽性，
4.止血和凝血功能檢查：止血功能異常均與血小板減少有關，絕大部分患者（90%以上）血小板生存時間明顯縮短。
三、診斷依據
1.廣泛出血累及皮膚、黏膜及內臟
2.多次化驗血常規血小板計數減少
3.脾臟不大或輕度增大
4.骨髓巨核細胞數量增多或正常，伴有成熟障礙
5.具備以下五項之中一項者：①潑尼松治療有效；②脾切除治療有效；③PAIg陽性；④PAC3陽性；⑤血小板生存時間縮短
6.排除繼發性血小板減少癥
四、容易誤診的疾病
1.過敏性紫癜：本病常以皮膚出血點、淤斑為主要臨床表現，部分患者可伴血尿或大便潛血陽性。但血小板水平不減低，為二者主要鑒別之處。
2.血栓性血小板減少性紫癜：本病可有皮膚黏膜出血表現，血常規示血小板減少。但同時多伴黃疸、發熱、腎功能損害，骨髓象顯示溶血性改變，有助于鑒別。
3.自身免疫病性血小板減少：多種自身免疫性疾病，如系統性紅斑狼瘡、干燥綜合征等，均可導致血小板減少，出現皮膚、臟器出血表現。自身抗體檢查可見抗核抗體、抗雙鏈DNA抗體等多種抗體陽性，有助于鑒別。
4.脾功能亢進：可有血小板減少，同時多伴貧血及白細胞減少。脾臟多明顯增大。
五、治療原則
1.一般治療：注意休息，減少活動，避免碰撞。血小板少于20×109/L者嚴格臥床，避免嚴重出血甚或顱內出血。
2.卡巴克絡、維生素C等可收縮血管、改善毛細血管通透性，有助于減少出血。
3.糖皮質激素：如無禁忌癥，為首選治療藥物，有效率可達85%。常用潑尼松，病情嚴重者可用等效地塞米松或甲潑尼龍靜點，癥狀好轉后改為口服。
4.脾切除：脾切除有效率約為70%～90%。適應證：①正規糖皮質激素治療3～6個月無效；②激素維持用量大于30mg/d；③使用激素有禁忌者；④51Cr掃描脾區放射指數增高。禁忌證：①年齡＜2歲；②妊娠期；③不能耐受手術者。
5.免疫抑制劑：最常用長春新堿、環磷酰胺、硫唑嘌呤、環孢素等。適應證：①糖皮質激素或脾切除療效不佳者 ②使用激素或脾切除有禁忌者 ③與糖皮質激素合用以提高療效及減少激素用量。
6.其他：雄激素、氨肽素、中醫中藥等均有報道有效者。
7.急癥的處理：常用血小板輸注、靜脈注射丙種球蛋白、血漿置換、大劑量甲潑尼龍等方法。適應證：①血小板＜20×109/L者；②出血嚴重、廣泛者；③疑有或已發生顱內出血者；④近期將實施手術或分娩者。
六、預后
本病為良性疾病，大多數患者經恰當治療可獲痊愈。極少數患者可因顱內出血而死亡。國內療效標準如下：①顯效：血小板恢復正常，無出血癥狀，持續3個月以上。維持2年以上無復發者為基本治愈。②良效：血小板升至50×109/L或較原水平上升30×109/L以上，無或基本無出血癥狀，持續2個月以上。③進步：血小板有所上升，出血癥狀改善，持續2周以上。④無效：血小板計數及出血癥狀無改善或惡化。
