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　　臨床體征

　　臨床見癥并不一致，與病理變化出現(xiàn)的年齡、病理的輕重、病程的長短有關(guān)。胎兒先天性腦積水多致死胎，出生以后腦積水可能在任何年齡出現(xiàn)，多數(shù)于生后6個月出現(xiàn)。年齡小的患者顱縫未接合，頭顱容易擴大，故顱內(nèi)壓增高的癥狀較少。

　　腦積水主要表現(xiàn)為嬰兒出生后數(shù)周或數(shù)月后頭顱快速、進行性增大。正常嬰兒在最早六個月頭圍增加每月1.2-1.3cm，本癥則為其2-3倍，頭顱呈圓形，額部前突，頭穹窿部異常增大，前囟擴大隆起，顱縫分離，顱骨變薄，甚至透明，叩診可出現(xiàn)“破壺聲”（Maceen）征。顳額部呈現(xiàn)怒張的靜脈，眼球下旋，上鞏膜時常暴露（日落征）。病嬰精神萎靡，頭部不能抬起，嚴(yán)重者可伴有大腦功能障礙，表現(xiàn)為癲癇、視力及嗅覺障礙、眼球震顫、斜視、肢體癱瘓及智能障礙等。由于嬰兒頭顱呈代償性增大，因此，頭痛、嘔吐及視神經(jīng)乳頭水腫均不明顯。

　　誘發(fā)原因

　　腦積水病因很多，常見的有以下幾種原因：

　　1）先天畸形

　　如中腦導(dǎo)水管狹窄、膈膜形成或閉鎖，室間孔閉鎖畸形（第四腦室正中孔或側(cè)空閉鎖），腦血管畸形，脊柱裂，小腦扁桃體下疝等。

　　2）感染

　　胎兒宮內(nèi)感染如各種病毒、原蟲和梅毒螺旋體感染性腦膜炎未能及早控制，增生的纖維組織阻塞了腦脊液的循環(huán)孔道，或胎兒顱內(nèi)炎癥也可使腦池、蛛網(wǎng)膜下腔和蛛網(wǎng)膜粒粘連閉塞。

　　3）出血

　　顱內(nèi)出血后引起的纖維增生，產(chǎn)傷顱內(nèi)出血吸收不良等。

　　4）腫瘤

　　可阻塞腦脊液循環(huán)的任何一部分，較多見于第四腦室附近，或脈絡(luò)叢乳頭狀瘤。

　　5）其他

　　某些遺傳性代謝病、圍產(chǎn)期及新生兒窒息、嚴(yán)重的維生素A缺乏等。

　　治療方法

　　50%的先天性腦積水病兒在2～5歲期間有自然緩解稱為靜止性腦積水，可不需治療。其余50%癥狀逐漸惡化稱為進行性腦積水，頭顱明顯增大，且大腦皮質(zhì)厚度超過1cm者，可采取手術(shù)治療，手術(shù)可分為以下幾種：

　　一、病因治療

　　切除占位病變，Arnold-Chiari畸形可作后顱凹及上頸椎板減壓術(shù)，第四腦室閉鎖畸形可作四腦室正中孔切開解除梗阻，脈絡(luò)叢切除或電灼術(shù)減少腦脊液分泌等。

　　二、腦脊液分流術(shù)

　　對不能糾正病因且藥物治療效果差者，可根據(jù)病變情況及阻塞部位選用腦脊液顱內(nèi)或顱外分流術(shù)，顱內(nèi)分流術(shù)常用腦室-小腦延髓池引流術(shù)及三腦室造瘺術(shù)等。顱外分流術(shù)中目前療效以腦室-心房分流術(shù)及腦室-腹腔分流術(shù)為好，但有感染及再阻塞的可能。

　　對于重度腦積水，智能低下已失明、癱瘓，且腦實質(zhì)明顯萎縮，大腦皮質(zhì)厚度小于1cm者，均不透宜手術(shù)。