九、血液系統(tǒng)疾病(A3型題1)
一、A3型題:以下提供若干個案例,每個案例下設若干道考題。請根據(jù)答案所提供的信息,在每一道考題下面的A、B、C、D、E五個備選答案中選擇一個最佳答案。
(1-5題共用題干)
女孩7歲。因"發(fā)熱1個月余,伴雙下肢疼痛8天"住院。體檢:體溫39℃,面色蒼白,下肢散在出血點,淺表淋巴結易及,心肺(-),肝肋下4cm,睥肋下未及,無關節(jié)紅腫,神經(jīng)系統(tǒng)無特殊。血常規(guī):Hb85g/L,WBC25×10/L,N14%,L80%,PLT45×10/L。血涂片示:原始+幼稚細胞4%,直徑<12μm,核圓,偶有凹陷、折疊,核質(zhì)較粗,核仁1~2個、較小,胞漿少,漿偏藍,漿內(nèi)無明顯顆粒,過氧化物酶染色陰性。血沉50cm/h。經(jīng)骨髓檢查證實為急性淋巴細胞白血病。免疫分型為前B細胞型。細胞遺傳學檢查示有48條染色體。分子遺傳學檢查發(fā)現(xiàn)存在EFV6-CBFA2融合基因。
1.下列骨髓象哪項與上述診斷相符( )
A.異常細胞形態(tài)偏大,胞質(zhì)嗜堿性強,多空泡
B.異常細胞大小一致,以小型為主,PAS染色陽性
C.異常細胞形態(tài)大,核呈鏡影對稱,且有明顯核仁
D.異常細胞過氧化物酶染色陽性
E.異常細胞非特異性酯酶染色陽性,可被氟化物抑制
2.按上述資料,應屬下列哪一型( )
A.L1型,標危型
B.L1型,高危型
C.L2型,標危型
D.L2型,高危型
E.L3型,高危型
3.如本例治療順利,維持治療需堅持( )
A.2.5年
B.3年
C.3.5年
D.4年
E.5年
4.如本例早期強化治療期間出現(xiàn)頭痛、嘔吐、面癱。為明確原因,應首先采取哪項診斷措施( )
A.復查骨髓象
B.神經(jīng)系統(tǒng)體格檢查
C.頭顱CT
D.腦電圖檢查
E.腰椎穿刺,查腦脊液常規(guī)、生化及找異常細胞
5.如經(jīng)檢查確診為中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病,經(jīng)積極治療,再次取得完全緩解。為爭取提高長期無病生存率,下列哪項治療措施首選( )
A.采用更強烈的化療方案
B.自身外周血干細胞移植
C.增加大劑量甲氨蝶呤劑量
D.異基因造血干細胞移植
E.原方案繼續(xù)治療
正確答案:1.B;2.A;3.A;4.E;5.D 解題思路:A描述急性淋巴細胞白血病L3型,多為成熟B細胞型;C用于描述霍奇金病;D多見于急性非淋巴細胞白血病;E一般出現(xiàn)在急性非淋巴細胞白血病M或M型。
(6-10題共用題干)
男性患兒,9個月10天。主訴進行性面色蒼白9個月,咳嗽4天入院。足月生產(chǎn)后6天有面色黃;3~4個月后面色蒼白逐漸明顯,無出血傾向,無尿色加深;3天前出現(xiàn)咳嗽。當?shù)蒯t(yī)院查血紅蛋白56g/L。生后母乳喂養(yǎng),未正規(guī)添加輔食。查體:面色蒼白,鞏膜黃染不明顯,心前區(qū)聞及SMⅡ,肝臟肋下3cm,脾臟肋下4cm。血常規(guī):RBC2.88×10/L,Hb45g/L,MCV49fl,MCH15.6pa,MCHC319pg/L,WBC6.3×10/L,L0.75,N0.23,PLT371×10/L,Rc0.012。
6.病史詢問中較重要的是
A.有無發(fā)熱
B.有無進食蠶豆或其制品
C.有無出血
D.有無輸血
E.家族史
7.其貧血所屬的形態(tài)學類型可以見于
A.巨幼細胞貧血
B.G6PD缺乏癥
C.鉤蟲病性貧血
D.腫瘤性貧血
E.急性失血性
8.診斷最重要的檢查為
A.血清鐵、鐵結合力、鐵飽和度
B.血紅蛋白電泳和胎兒血紅蛋白檢查
C.血清鐵蛋白
D.紅細胞滲透脆性試驗
E.外周血細胞形態(tài)
9.如果患兒血清鐵減低,鐵結合力升高
A.囑家長加強喂養(yǎng)即可
B.貧血原因明確,給予相應治療
C.不能解釋所有問題,需進一步檢查
D.可能合并感染
E.重點尋找缺鐵原因
10.如果胎兒血紅蛋白為43%
A.需要行脾臟切除術
B.需要長期少量輸血
C.需要長期規(guī)則高量輸血
D.需要做自體干細胞移植
E.需要加強含鐵食物攝入
正確答案:6.E;7.C;8.B;9.C;10.C