2012年主治醫師考試兒科專業習題集考試試題五十六
發布時間：2012-03-23 共1頁
九、血液系統疾病(A3型題1)
一、A3型題：以下提供若干個案例，每個案例下設若干道考題。請根據答案所提供的信息，在每一道考題下面的A、B、C、D、E五個備選答案中選擇一個最佳答案。
（1-5題共用題干）
女孩7歲。因"發熱1個月余，伴雙下肢疼痛8天"住院。體檢：體溫39℃，面色蒼白，下肢散在出血點，淺表淋巴結易及，心肺(-)，肝肋下4cm，睥肋下未及，無關節紅腫，神經系統無特殊。血常規：Hb85g／L，WBC25×10／L，N14％，L80％，PLT45×10／L。血涂片示：原始+幼稚細胞4％，直徑<12μm，核圓，偶有凹陷、折疊，核質較粗，核仁1～2個、較小，胞漿少，漿偏藍，漿內無明顯顆粒，過氧化物酶染色陰性。血沉50cm／h。經骨髓檢查證實為急性淋巴細胞白血病。免疫分型為前B細胞型。細胞遺傳學檢查示有48條染色體。分子遺傳學檢查發現存在EFV6-CBFA2融合基因。
1．下列骨髓象哪項與上述診斷相符( )
A．異常細胞形態偏大，胞質嗜堿性強，多空泡
B．異常細胞大小一致，以小型為主，PAS染色陽性
C．異常細胞形態大，核呈鏡影對稱，且有明顯核仁
D．異常細胞過氧化物酶染色陽性
E．異常細胞非特異性酯酶染色陽性，可被氟化物抑制
2．按上述資料，應屬下列哪一型( )
A．L1型，標危型
B．L1型，高危型
C．L2型，標危型
D．L2型，高危型
E．L3型，高危型
3．如本例治療順利，維持治療需堅持( )
A．2．5年
B．3年
C．3．5年
D．4年
E．5年
4．如本例早期強化治療期間出現頭痛、嘔吐、面癱。為明確原因，應首先采取哪項診斷措施( )
A．復查骨髓象
B．神經系統體格檢查
C．頭顱CT
D．腦電圖檢查
E．腰椎穿刺，查腦脊液常規、生化及找異常細胞
5．如經檢查確診為中樞神經系統白血病，經積極治療，再次取得完全緩解。為爭取提高長期無病生存率，下列哪項治療措施首選( )
A．采用更強烈的化療方案
B．自身外周血干細胞移植
C．增加大劑量甲氨蝶呤劑量
D．異基因造血干細胞移植
E．原方案繼續治療
正確答案:1．B；2．A；3．A；4．E；5．D 解題思路：A描述急性淋巴細胞白血病L3型，多為成熟B細胞型；C用于描述霍奇金病；D多見于急性非淋巴細胞白血病；E一般出現在急性非淋巴細胞白血病M或M型。
（6-10題共用題干）
男性患兒，9個月10天。主訴進行性面色蒼白9個月，咳嗽4天入院。足月生產后6天有面色黃；3～4個月后面色蒼白逐漸明顯，無出血傾向，無尿色加深；3天前出現咳嗽。當地醫院查血紅蛋白56g／L。生后母乳喂養，未正規添加輔食。查體：面色蒼白，鞏膜黃染不明顯，心前區聞及SMⅡ，肝臟肋下3cm，脾臟肋下4cm。血常規：RBC2．88×10／L，Hb45g／L，MCV49fl，MCH15．6pa，MCHC319pg／L，WBC6．3×10／L，L0．75，N0．23，PLT371×10／L，Rc0．012。
6．病史詢問中較重要的是
A．有無發熱
B．有無進食蠶豆或其制品
C．有無出血
D．有無輸血
E．家族史
7．其貧血所屬的形態學類型可以見于
A．巨幼細胞貧血
B．G6PD缺乏癥
C．鉤蟲病性貧血
D．腫瘤性貧血
E．急性失血性
8．診斷最重要的檢查為
A．血清鐵、鐵結合力、鐵飽和度
B．血紅蛋白電泳和胎兒血紅蛋白檢查
C．血清鐵蛋白
D．紅細胞滲透脆性試驗
E．外周血細胞形態
9．如果患兒血清鐵減低，鐵結合力升高
A．囑家長加強喂養即可
B．貧血原因明確，給予相應治療
C．不能解釋所有問題，需進一步檢查
D．可能合并感染
E．重點尋找缺鐵原因
10．如果胎兒血紅蛋白為43％
A．需要行脾臟切除術
B．需要長期少量輸血
C．需要長期規則高量輸血
D．需要做自體干細胞移植
E．需要加強含鐵食物攝入
正確答案:6．E；7．C；8．B；9．C；10．C
