精品理论电影在线_日韩视频一区二区_一本色道精品久久一区二区三区_香蕉综合视频

2012年主治醫師考試兒科專業習題集考試試題七十

發布時間:2012-03-23 共1頁

 十一、神經系統疾病(A2型題1)
一、A2型題:題干在前,選項在后。有A、B、C、D、E五個備選答案其中只有一個為最佳答案,其余選項為干擾答案。考生須在5個選項中選出一個最符合題意的答案(最佳答案)。 
1.4歲男孩,自2歲起發現患兒行走無力,上樓困難,智力發育稍差。檢查發現步行呈鴨步狀態,從仰臥位起立困難,腓腸肌有肥大。其診斷最可能為(     ) 
A.DMD/BMD
B.線粒體肌病
C.先天性肌病
D.腦性癱瘓
E.脊髓肌萎縮癥 
 
 
 
正確答案:A 解題思路:進行性肌營養不良假性肥大型系X連鎖隱性遺傳性疾病,包括Duchenne型(嚴重病例)和Becket型(輕癥病例)兩種類型。其特點為男性患兒,表現為肌無力和小腿假性肥大。 
 
2.男,4歲,自2歲起發現患兒行走無力,上樓困難,智力發育稍差。檢查發現步行呈鴨步狀態,從仰臥位起立困難,腓腸肌有肥大。其診斷最可能為 
A.DMD/BMD
B.線粒體肌病
C.脊髓肌萎縮癥
D.腦性癱瘓
E.先天性肌病 
 
 
 
正確答案:A 解題思路:進行性肌營養不良假性肥大型系X連鎖隱性遺傳性疾病,包括Duchenne型(嚴重病例)和Becker型(輕癥病例)兩種類型。其特點為男性患兒,表現為肌無力和小腿假性肥大。 
 
3.3歲小兒,夏季發病,以發熱3小時伴驚厥2次入院,入院時呈昏睡狀,四肢濕冷,可見大理石花紋,肛指檢查見黏液膿血便,該患兒腦脊液最可能的改變是 
A.壓力增高
B.白細胞700×10/L
C.蛋白1.2g/L
D.糖1.6mmol/L
E.氯化物95mmol/L 
 
 
 
正確答案:A 解題思路:該患兒夏季發病,有腦病和循環衰竭表現,肛查見黏液膿血便,臨床最可能的診斷為中毒性菌痢,其驚厥系中毒性腦病所致,故其腦脊液改變除壓力增高外。常規、生化檢查均應正常。故正確答案為A。 
 
4.10個月男嬰,發熱、咳嗽1周,反復嘔吐4d,每天十余次,繼而進行性發展,出現嗜睡、全身性驚厥4次。檢查:患兒呈昏迷狀態,皮膚無黃疸,頸軟,心、肺無異常,肝肋下4cm,質中韌感,四肢肌張力正常。查血白細胞數12.0×10/L,血糖1.68mmol/L,GPT78單位。腦脊液常規正常。腦電圖的基本電活動變慢。最可能的診斷是 
A.隱球菌性腦膜炎
B.瑞氏綜合征
C.病毒性腦炎
D.中毒性腦病
E.顱內腫瘤 
 
 
 
正確答案:B 解題思路:瑞氏綜合征在各年齡均可發病,但6個月~4歲較多見。起病前常有呼吸道和消化道病毒感染癥狀,繼之出現頻繁嘔吐、意識障礙和顱內壓增高,嚴重者發生腦疝和腦干功能障礙的癥狀。實驗室檢查可見低血糖癥、血清轉氨酶升高,血氨升高等。 
 
5.男孩,2歲,系瑞氏綜合征,病程3~4天。如果行肝穿刺,送電子顯微鏡檢查,其最主要的改變是 
A.肝細胞彌漫性壞死,炎性細胞浸潤
B.肝細胞充血、水腫
C.肝細胞玻璃樣變性
D.肝細胞線粒體異常
E.肝糖原缺乏 
 
 
 
正確答案:D 解題思路:瑞氏綜合征在光鏡下的病理改變為肝臟脂肪變性,表現為肝細胞腫脹、變性。在電鏡下的改變為線粒體腫脹和變形,線粒體嵴可消失,肝細胞漿中可見許多細小的脂肪滴。典型的線粒體改變是確診的重要病理依據,故本題正確答案為D。 
 

百分百考試網 考試寶典

立即免費試用