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一、A2型題：題干在前，選項(xiàng)在后。有A、B、C、D、E五個(gè)備選答案其中只有一個(gè)為最佳答案，其余選項(xiàng)為干擾答案。考生須在5個(gè)選項(xiàng)中選出一個(gè)最符合題意的答案（最佳答案）。 

1．男，5歲。2歲開(kāi)始面部、外生殖器皮膚顏色逐漸加深；半年后智力逐漸倒退，行走困難。近1年來(lái)反復(fù)無(wú)熱驚厥4次。其舅父4歲時(shí)死亡。查體：反應(yīng)遲鈍，不能獨(dú)站。全身皮膚呈褐色，無(wú)皮疹，四肢肌張力高，雙側(cè)巴氏征(十)。血糖5．4mmol／L，血清鈉128mmol／L。MRI示雙側(cè)腦室周圍，呈對(duì)稱性蝶翼狀長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)。應(yīng)考慮的診斷是 

A．腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良

B．異染性腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良

C．苯丙酮尿癥

D．神經(jīng)皮膚綜合征

E．Canavan病 

 

 

 

正確答案:B　解題思路：該患兒主要是神經(jīng)系統(tǒng)受損及腎上腺皮質(zhì)功能減退的表現(xiàn)。腎上腺皮質(zhì)功能減退的表現(xiàn)是色素沉著及失鹽，其血清鈉僅128mmol／L。結(jié)合頭顱MRI結(jié)果以及陽(yáng)性家族史故診斷。故正確答案為B。 

 

2．患兒，男，9歲，因發(fā)燒伴視物不清1天來(lái)眼科就診，4天后雙眼視力障礙加重，并出現(xiàn)雙下肢麻木、行走困難，尿潴留。查體：神清，頸抵抗，腹壁反射消失，雙下肢肌力1級(jí)，肌張力降低，雙巴氏(+)，第5胸椎以下痛覺(jué)消失。腦脊液寡克隆帶陽(yáng)性，雙跟視覺(jué)誘發(fā)電位異常，脊髓MRI正常。大劑量甲強(qiáng)龍沖擊治療3天，視力恢復(fù)至右眼0．04，左眼0．5。肌無(wú)力、排尿障礙好轉(zhuǎn)。2個(gè)月后復(fù)查脊髓MRI發(fā)現(xiàn)胸段脊髓損害不完全橫貫型炎癥。診斷應(yīng)考慮為 

A．急性播散性腦脊髓炎

B．多發(fā)性硬化

C．急性脊髓炎

D．視神經(jīng)脊髓炎

E．單純性球后視神經(jīng)炎 

 

 

 

正確答案:D　解題思路：視神經(jīng)脊髓炎是視神經(jīng)和脊髓同時(shí)或相繼受累的急性或亞急性脫髓鞘病變。急性或亞急性起病的，單眼或雙眼失明，其前或其后數(shù)周伴發(fā)橫貫性或上升性脊髓炎。單純性球后視神經(jīng)炎多損害單眼，沒(méi)有脊髓病損，也沒(méi)有緩解一復(fù)發(fā)的病程；多發(fā)性硬化磁共振檢查脊髓病變節(jié)段極少超過(guò)1個(gè)脊柱節(jié)段。故正確答案為D。 

 

3．患兒男，9歲，因水痘后2周，發(fā)熱、頭痛、雙下肢麻木無(wú)力、大小便困難2天入院。查體：神志清，精神萎靡，雙下肢肌力2級(jí)，肌張力低，雙足下垂，第6胸椎以下感覺(jué)消失，留置尿管。頭顱MRI示：雙側(cè)丘腦、中腦及延髓部多發(fā)性異常信號(hào)。首選的治療方案為 

A．足量敏感抗生素治療

B．氣管插管，保持氣道通暢

C．抗病毒治療

D．甲潑尼龍沖擊后，口服潑尼松

E．高壓氧治療 

 

 

 

正確答案:D　解題思路：結(jié)合病史和臨床表現(xiàn)考慮急性播散性腦脊髓炎。發(fā)生在病毒性疾病退熱后可診斷為感染后腦脊髓炎，是一組由于感染一變態(tài)反應(yīng)所致中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病。發(fā)生率最高的疾病為麻疹，其他依次為水痘、風(fēng)疹、腮腺炎和流感。以病毒感染起病后7～14天或出疹后2～4天多見(jiàn)。急性期靜脈注射或滴注足量的類固醇激素類藥物，后改為潑尼松口服。故正確答案為D。 

 

4．男，11歲。生時(shí)即發(fā)現(xiàn)左頭面部有隆起的腫塊，此后腫塊緩慢生長(zhǎng)，2歲時(shí)影響視物。生長(zhǎng)發(fā)育較同齡兒遲緩。父親具有同樣病史。專科情況：左側(cè)頭皮下、顏面部均可觸及質(zhì)軟腫塊，約23cm×15cm；視覺(jué)功能喪失；軀干及四肢可見(jiàn)散在、大小不等的咖啡牛奶樣斑，受侵犯部位的顱骨、下頜骨、胸部可觸及2、3肋骨呈蟲蝕樣改變。CT顯示：左側(cè)面頰中及額顳部，左側(cè)顳下窩及左眼眶大范圍軟組織塊，左眼球及左側(cè)顱中凹發(fā)育畸形。考慮診斷為 

A．腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良

B．結(jié)節(jié)性硬化癥

C．苯丙酮尿癥

D．Sturge-Weber綜合征

E．神經(jīng)纖維瘤病 

 

 

 

正確答案:E　解題思路：患兒有典型皮膚表現(xiàn)即咖啡牛奶斑，視神經(jīng)膠質(zhì)瘤的癥狀與體征，伴骨骼系統(tǒng)的改變，結(jié)合陽(yáng)性家族史以及頭顱CT，故考慮神經(jīng)纖維瘤病。故正確答案為E。 

 

5．患兒，男，1歲9個(gè)月，步態(tài)不穩(wěn)，智力倒退20余天入院。查體：下肢肌張力低，巴氏征陽(yáng)性。發(fā)病前行走自如，能進(jìn)行簡(jiǎn)單對(duì)話，近來(lái)言語(yǔ)明顯減少。輔助檢查：頭顱CT示腦白質(zhì)對(duì)稱性低密度灶，MRI示腦白質(zhì)對(duì)稱性T1W低信號(hào)、T2W高信號(hào)，白細(xì)胞ASA活性降低，DNA分析無(wú)PD等位基因，腓腸肌活檢見(jiàn)到異染顆粒。首先應(yīng)考慮的診斷是 

A．腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良

B．異染性腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良

C．苯丙酮尿癥

D．Alexander病

E．Canavan病 

 

 

 

正確答案:B　解題思路：異染性腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良(MID)，常染色體隱性遺傳，是編碼芳香硫脂酶A(ASA)的基因MLD突變所致的髓鞘形成不良。病變組織的切片染色可檢得呈微紅或微棕色的沉積物(對(duì)照呈藍(lán)色的細(xì)胞核即為"異染性")；本病的確診依據(jù)是ASA活力的檢測(cè)。故正確答案為B。