2012年主治醫師考試兒科專業習題集考試試題七十二
發布時間：2012-03-23 共1頁
十一、神經系統疾病(A3型題)
一、A3型題：以下提供若干個案例，每個案例下設若干道考題。請根據答案所提供的信息，在每一道考題下面的A、B、C、D、E五個備選答案中選擇一個最佳答案。
（1-4題共用題干）
女，2歲半，落日眼，耳聾，牙齒深褐色，流涎，對外界反應遲鈍，伴手足徐動。
1．其最可能的診斷為
A．苯丙酮尿癥
B．繼發性癲癇
C．核黃疸后遺癥
D．甲狀腺功能低下
E．21-三體綜合征
2．為進一步診斷，應選擇下列哪項檢查
A．尿三氯化鐵試驗
B．腦電圖
C．頭顱MRI
D．血清T3、T4、TSH測定
E．染色體核型分析
3．以下哪項病史或體征有助于該病病因診斷
A．頭發黃、皮膚白，鼠尿味
B．新生兒窒息史
C．新生兒高膽紅素血癥史
D．黏液水腫貌、身材不勻稱，矮小
E．眼距寬，鼻梁塌，伸舌，通貫掌
4．要判斷患兒的智力水平，需做哪項篩查試驗
A．DDSlT
B．繪人測驗
C．WPPSI
D．50項測驗
E．S-B智力量表
正確答案:1．C；2．C；3．C；4．A
（5-7題共用題干）
女孩，10歲，近6天來先出現雙下肢無力、發麻，繼之出現雙上肢無力。檢查：呼吸每分鐘20次，顱神經無異常，心、肺無異常，雙上肢肌力4級。雙下肢肌力3級，肌張力低下，膝腱反射消失，巴氏征陰性，雙下肢痛覺、觸覺及深感覺存在。腦脊液壓力正常，蛋白定量1．0g／L，細胞數8×10／L。
5．該患兒最可能的診斷是
A．急性感染性多發性神經根炎
B．急性脊髓灰質炎
C．急性橫貫性脊髓炎
D．周期性癱瘓
E．全身型重癥肌無力
6．典型的腦脊液細胞一蛋白分離現象一般出現于
A．起病后1～3天內
B．起病后4～7天內
C．起病后1周～1個月
D．起病后1～2個月
E．起病后1～3個月
7．病程第6天，患兒出現吞咽困難、聲音嘶啞、飲水嗆咳，伴呼吸淺快，有"矛盾呼吸"現象，應首先考慮
A．合并呼吸肌麻痹
B．合并吸入性肺炎
C．合并低鉀危象
D．合并第Ⅸ、Ⅹ腦神經受累
E．合并呼吸肌麻痹和第Ⅸ、Ⅸ腦神經受累
正確答案:5．A；6．C；7．E
