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一、A3型題：以下提供若干個(gè)案例，每個(gè)案例下設(shè)若干道考題。請(qǐng)根據(jù)答案所提供的信息，在每一道考題下面的A、B、C、D、E五個(gè)備選答案中選擇一個(gè)最佳答案。 

（1-3題共用題干） 

女孩，1歲半，父母親為表兄妹結(jié)婚，生后外表與常人無(wú)異，5月齡后頭發(fā)漸變棕色；以后色更淺，眼珠在4月后也由黑色變棕色，至今不能獨(dú)坐，不會(huì)叫爸爸、媽媽；曾有過(guò)一次驚厥，尿呈鼠尿臭，尿三氯化鐵試驗(yàn)呈陽(yáng)性 

1．此患兒最可能的診斷是 

A．白化病

B．腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良癥

C．甲狀腺功能低下

D．苯丙酮尿癥

E．糖原累積癥 

2．為確診，首選的檢查是 

A．測(cè)定血糖

B．測(cè)定血苯丙氨酸濃度

C．染色體檢查

D．測(cè)定血酪氨酸值

E．肝臟活檢病理學(xué)檢查 

3．確診后應(yīng) 

A．立即進(jìn)行低苯丙氨酸飲食治療至癥狀消失

B．立即進(jìn)行無(wú)苯丙氨酸飲食治療

C．立即進(jìn)行低苯丙氨酸飲食治療并至少維持至青春期以后

D．立即進(jìn)行低苯丙氨酸飲食治療并維持至學(xué)齡前期

E．立即進(jìn)行低苯丙氨酸飲食治療至終生 

 

 

 

正確答案:1．D；2．B；3．C　解題思路：苯丙酮尿癥的主要臨床特征為生后毛發(fā)、皮膚和虹膜色素正常而數(shù)月后逐漸變淺、智能落后及尿特殊臭味；與智能正常，生后即表現(xiàn)含黑色素部分色深淺不同，目前的診斷主要借助于測(cè)得血苯丙氨酸升高；因苯丙氨酸為機(jī)體生長(zhǎng)的必需氨基酸，故治療不可完全用無(wú)苯丙氨酸飲食。目前認(rèn)為低苯丙氨酸飲食必須控制到青春期后，否則對(duì)日后智能仍有損害。 

 

（4-6題共用題干） 

女孩1歲，父母親為表兄妹結(jié)婚，生后外表與常人無(wú)異，5月齡后頭發(fā)漸變棕色；以后色更淺，眼珠在4個(gè)月后也由黑色變棕色，至今不能獨(dú)坐，不會(huì)叫爸爸、媽媽；曾有過(guò)一次驚厥，尿呈鼠尿臭，尿三氯化鐵試驗(yàn)呈陽(yáng)性。 

4．最可能的診斷是(     ) 

A．白化病

B．腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良癥

C．甲狀腺功能低下

D．糖原累積癥

E．苯丙酮尿癥 

5．確診的首選檢查是(     ) 

A．測(cè)定血糖

B．測(cè)定血苯丙氨酸濃度

C．染色體檢查

D．測(cè)定血酪氨酸值

E．肝臟活檢病理學(xué)檢查 

6．確診后應(yīng)(     ) 

A．立即進(jìn)行低苯丙氨酸飲食治療，并至少維持至青春期以后

B．立即進(jìn)行無(wú)苯丙氨酸飲食治療

C．立即進(jìn)行低苯丙氨酸飲食治療至癥狀消失

D．立即進(jìn)行低苯丙氨酸飲食治療并維持至學(xué)齡前期

E．以上均不正確 

 

 

 

正確答案:4．E；5．B；6．A