造血系統疾病
一、A1型題:題干在前,選項在后。有A、B、C、D、E五個備選答案其中只有一個為最佳答案,其余選項為干擾答案。考生須在5個選項中選出一個最符合題意的答案(最佳答案)。
1.下列哪一項與營養性巨幼細胞性貧血的發病機制無關( )
A.DNA合成減少
B.紅細胞的分裂增殖時間延長
C.紅細胞中血紅蛋白合成減少
D.紅細胞的胞體變大,形成巨幼紅細胞
E.巨幼紅細胞在骨髓內易遭破壞
正確答案:C 解題思路:營養性巨幼細胞性貧血是因為DNA合成障礙,而RNA蓄積較多,致胞體增大,核染色質疏松,核漿發育分離,而形成巨幼紅細胞。這種紅細胞壽命縮短,可于幼紅階段破壞,即無效造血。
2.營養性缺鐵性貧血鐵缺少期,下列哪一指標已出現異常( )
A.血紅蛋白
B.血清鐵蛋白
C.紅細胞游離原卟啉
D.血清鐵
E.骨髓可染鐵
正確答案:B 解題思路:缺鐵時,機體動用儲存鐵以維持鐵代謝的需要,肝臟和骨髓中的鐵蛋白減少,繼之血清鐵蛋白減少,此后血清鐵減少,同時血清總鐵結合力增加。當出現缺鐵性貧血時血紅蛋白下降,紅細胞游離原卟啉增高。
3.下列可引起外周血網織紅細胞絕對值減少的疾病是( )
A.缺鐵性貧血
B.巨幼細胞性貧血
C.再生障礙性貧血
D.溶血性貧血
E.慢性失血性貧血
正確答案:C 解題思路:缺鐵性貧血、巨幼細胞性貧血、溶血性貧血、慢性失血性貧血都屬于增生性貧血,骨髓代償性增生,網織紅細胞是反應骨髓紅系增生的指標,故只有再生障礙性貧血網織紅細胞減少。
4.生理性貧血的主要原因是( )
A.先天儲鐵不足
B.腎功能不全
C.紅細胞生成素不足
D.鐵攝入不足
E.疾病影響
正確答案:C 解題思路:生后建立了肺呼吸,動脈血氧飽和度由45%增加到95%,致紅細胞生成素合成明顯減少,骨髓造血紅細胞的功能下降。這是生理性貧血產生的最主要原因。
5.關于珠蛋白生成障礙性貧血,下列哪一項敘述正確( )
A.血清鐵減少
B.血清鐵結合力增加
C.紅細胞生存期正常
D.紅細胞滲透脆性降低
E.紅細胞體積偏大
正確答案:D 解題思路:珠蛋白生成障礙性貧血是小細胞低色素性貧血,核固縮,因此,紅細胞滲透脆性降低。
二、A2型題:題干在前,選項在后。有A、B、C、D、E五個備選答案其中只有一個為最佳答案,其余選項為干擾答案。考生須在5個選項中選出一個最符合題意的答案(最佳答案)。
6.1歲男兒,因長期腹瀉引起營養性缺鐵性貧血,近半個月來患支氣管肺炎。血象:Hb50g/L,RBC2×10/L。應首選下列哪項處理( )
A.增加富含鐵質的食品
B.10%枸櫞酸鐵胺口服
C.硫酸亞鐵片劑口服
D.肌注右旋糖酐鐵
E.按每次7ml/kg的量輸新鮮血
正確答案:E 解題思路:營養性缺鐵性貧血由于發病緩慢,機體具有一定的代償能力,一般不需輸血。重度貧血或合并嚴重感染或急需外科手術者,才是輸血的適應證。
7.女孩,7歲。因"皮膚蒼黃6年,發現脾腫大2個月"入院。血常規示:Hb78g/L,RBC2.8×10/L,Ret12%,WBC3.8×10/L,N550/0,L45%,PLT100×10/L。經查確診為"遺傳性球形紅細胞增多癥"。應采取下列哪項處理( )
A.輸血
B.保肝、利黃
C.給予維生素E以保護紅細胞膜,減輕溶血
D.行脾切除
E.目前無治療手段
正確答案:D 解題思路:脾切除是治療遺傳性球形紅細胞增多癥的有效方法,可以達到臨床治愈目的。手術以5~6歲后為宜,過早切脾可能影響免疫功能,易患嚴重感染。
8.患兒8個月,蠟黃、虛胖、手足顫抖,肝肋下2cm,紅細胞2.1×10/L,血紅蛋白80g/L,有關治療哪項是錯誤的( )
A.維生素B肌內注射
B.鎮靜劑治療
C.及時添加輔食
D.改為羊奶喂養
E.加強護理,防治感染
正確答案:D 解題思路:維生素B及葉酸在人奶和牛奶中含量高,而羊奶中含量甚少。
9.男嬰,10個月。發熱1個月,耳流膿10天,皮疹5天入院。經查診斷為"朗格漢斯細胞組織細胞增生癥(萊特勒-西韋病)"。下列哪項為最終確診指標( )
A.患兒有出血樣皮疹、耳流膿及顱骨缺損
B.皮疹印片見大量單核組織細胞,形態無異常
C.皮疹印片見大量單核組織細胞,形態無異常;且皮疹活檢S-100蛋白染色陽性
D.皮疹印片見大量單核組織細胞,形態無異常;皮疹切片電鏡見此組織細胞內有Birbeck顆粒
E.皮疹印片見大量單核組織細胞,形態無異常;且皮疹活檢ATP酶染色陽性
正確答案:D 解題思路:目前萊特勒-西韋病的診斷標準包括:(1)初步診斷:皮疹印片光鏡下見大量單核的組織細胞,形態無異常。(2)明確診斷標準:光鏡所見+下列標準中的二項或二項以上指標,①ATP酶陽性;②S-100蛋白陽性;③α-D-甘露糖酶陽性;④花生凝集素陽性。最終診斷標準:光鏡所見+電鏡下病變細胞內有Birbeck顆粒和(或)CDla單抗染色陽性。
10.8個月嬰兒,母乳喂養,面色蒼白,肝、脾腫大。查:血清鐵30μg/dl,血清總鐵結合力380μyg/dl,血清鐵飽和度小于15%,骨髓象紅細胞系統增生明顯,以中、晚幼紅細胞為主,HbF4%,HbA3%。可能的診斷是( )
A.再生障礙性貧血
B.營養性混合性貧血
C.地中海貧血
D.營養性巨幼細胞性貧血
E.營養性缺鐵性貧血
正確答案:E 解題思路:正常小兒血清鐵均值為60μg/dl,血清總鐵結合力350μg/dl,血清鐵飽和度大于15%。
三、A4型題:以下提供若干個案例,每個案例下設若干道考題。請根據答案所提供的信息,在每一道考題下面的A、B、C、D、E五個備選答案中選擇一個最佳答案。
(11-15題共用題干)
3歲男孩。長期偏食。近1個月面色漸蒼白,自訴全身無力。體檢:肝肋下4cm,脾肋下1cm。血常規:Hb70g/L,RBC3.0×10/L,Ret2.0%,WBC、PLT均正常,MCV74fl,MCH26pg,MCHC30%。考慮為缺鐵性貧血。
11.口服鐵劑治療的劑量為( )
A.元素鐵每次0.5~1mg/kg,每日2~3次,餐前
B.元素鐵每次1~2mg/kg,每日2~3次,餐前
C.元素鐵每次3~4mg/kg,每日2~3次,餐前
D.元素鐵每次0.5~1mg/kg,每日2~3次,兩餐之間
E.元素鐵每次1~2mg/kg,每日2~3次,兩餐之間
12.鐵劑治療有效,首先出現什么變化( )
A.紅細胞上升
B.血紅蛋白上升
C.血清鐵蛋白上升
D.網織紅細胞上升
E.總鐵結合力升高
13.鐵劑治療有效,Hb恢復正常,還需繼續用藥多長時間( )
A.10天
B.2~3周
C.1個月
D.2個月
E.3個月
14.如該患兒服用鐵劑無效,應考慮下列何種可能,除了( )
A.服用鐵劑時未補充維生素B
B.診斷錯誤
C.飲食習慣未改變
D.存在慢性失血
E.服用鐵劑方法不當
15.如該患兒服用鐵劑后Hb有所上升,但升至90g/L后不再上升,最應與下列何種貧血相鑒別( )
A.輕型珠蛋白生成障礙性貧血
B.遺傳性球形紅細胞增多癥
C.巨幼細胞性貧血
D.慢性病貧血
E.鐵粒幼細胞貧血
正確答案:11.E;12.D;13.D;14.A;15.A 解題思路:5.從臨床和細胞形態學觀點來看,輕型珠蛋白生成障礙性貧血最易與缺鐵性貧血相混淆。可通過鐵治療試驗或實驗室測定血清鐵、鐵結合力以及定量測定血紅蛋白F和A2來鑒別。
(16-20題共用題干)
7歲女孩。因“發熱1個月余,伴雙下肢疼痛8天”住院。體檢:體溫39℃,面色蒼白,下肢散在出血點,淺表淋巴結易及,心肺(-),肝肋下4cm,脾肋下未及,無關節紅腫,神經系統無特殊。血常規:Hb85g/L,WBC25×10/L,N14%,L80%,PLT5×10/L。血涂片示:原始+幼稚細胞4%,直徑<12μm,核圓,偶有凹陷、折疊,核質較粗,核仁1~2個、較小,胞漿少,漿偏藍,漿內無明顯顆粒,過氧化物酶染色陰性。血沉50cm/h。經骨髓檢查證實為急性淋巴細胞白血病。免疫分型為前B細胞型。細胞遺傳學檢查示有48條染色體。分子遺傳學檢查發現存在EFV6-CBFA2融合基因。
16.下列骨髓象哪項與上述診斷相符( )
A.異常細胞形態偏大,胞質嗜堿性強,多空泡
B.異常細胞大小一致,以小型為主,PAS染色陽性
C.異常細胞形態大,核呈鏡影對稱,且有明顯核仁
D.異常細胞過氧化物酶染色陽性
E.異常細胞非特異性酯酶染色陽性,可被氟化物抑制
17.按上述資料,應屬下列哪一型( )
A.L1型,標危型
B.L1型,高危型
C.L2型,標危型
D.L2型,高危型
E.L3型,高危型
18.如本例治療順利,維持治療需堅持( )
A.2.5年
B.3年
C.3.5年
D.4年
E.5年
19.如本例早期強化治療期間出現頭痛、嘔吐、面癱。為明確原因,應首先采取哪項診斷措施( )
A.復查骨髓象
B.神經系統體格檢查
C.頭顱CT
D.腦電圖檢查
E.腰椎穿刺,查腦脊液常規、生化及找異常細胞
20.如經檢查確診為中樞神經系統白血病,經積極治療,再次取得完全緩解。為爭取提高長期無病生存率,下列哪項治療措施首選( )
A.采用更強烈的化療方案
B.自身外周血干細胞移植
C.增加大劑量甲氨蝶呤劑量
D.異基因造血干細胞移植
E.原方案繼續治療
正確答案:16.B;17.A;18.A;19.E;20.D 解題思路:1.A描述急性淋巴細胞白血病L3型,多為成熟B細胞型;C用于描述霍奇金病;D多見于急性非淋巴細胞白血病;E一般出現在急性非淋巴細胞白血病M或M型。
2.按FAB分型,根據原始淋巴細胞形態,急性淋巴細胞白血病(ALL)分為3種類型:①L1型以小細胞為主,胞漿空泡不明顯;②L2型以大細胞為主,大小不一,胞漿空泡不定;③L3型以大細胞為主,細胞大小一致,胞漿空泡明顯。按全國小兒血液病會議(1998)提出的標準,凡具備下列1項或多項的小兒ALL屬高危型:①<12個月的嬰兒白血病;②診斷時發生中樞神經系統白血病和(或)睪丸白血病者;染色體核型為t(4;11)[即MLL-AF4融合基因]或t(9;22)[即BCR-ABL融合基因];③少于45條染色體的低二倍體;④診斷時外周血WBC>50×10/L者;⑤潑尼松試驗不良效應者(潑尼松60mg/(m?d)誘導7天,第8天外周血白血病細胞數>1×10/L);⑥標危型ALL經誘導化療6周不能獲完全緩解者。標危型ALL:不具備上述任何一項危險因素,或B系畸形淋巴細胞白血病有t(12;21)染色體核型者[即EFV6-CBFA2融合基因]者。
5.對于初治標危型兒童急性淋巴細胞白血病,治療以化療為首選;如患者出現遠期復發(完全緩解后2年以上)可應用更強烈的化療方案治療,也可應用異基因造血干細胞移植;但如患者是近期復發(如本例),說明化療效果差,需立即進行異基因造血干細胞移植,才能保證治療效果。
四、B1型題:是一組試題(2至4個)公用一組A、B、C、D、E五個備選。選項在前,題干在后。每題只有一個正確答案。每個選項可供選擇一次,也可重復選用,也可不被選用。考生只需為每一道題選出一個最佳答案。
(21-23題共用備選答案)
A.Coombs試驗陽性
B.紅細胞滲透脆性試驗陽性
C.抗堿血紅蛋白含量增高
D.高鐵血紅蛋白還原試驗異常
E.Ham試驗陽性
答案 A B C D E 21.遺傳性球形紅細胞增多癥( )
答案 A B C D E 22.重型β珠蛋白生成障礙性貧血( )
答案 A B C D E 23.自身免疫性溶血性貧血( )
正確答案:21.B,22.C,23.A
(24-27題共用備選答案)
A.造血干細胞缺陷
B.紅細胞酶異常
C.紅細胞膜缺陷
D.血紅蛋白合成異常
E.慢性失血
答案 A B C D E 24.再生障礙性貧血( )
答案 A B C D E 25.地中海貧血( )
答案 A B C D E 26.遺傳性球形細胞增多癥( )
答案 A B C D E 27.G-6-PD缺乏癥( )
正確答案:24.A,25.D,26.C,27.B
五、X型題:由一個題干和A、B、C、D、E五個備選答案組成,題干在前,選項在后。要求考生從五個備選答案中選出二個或二個以上的正確答案,多選、少選、錯選均不得分。
28.符合貧血診斷的血紅蛋白值是( )
A.新生兒<145g/L
B.1~4個月小兒<100g/L
C.4~6個月小兒<110g/L
D.6~14歲小兒<120g/L
E.以上都不對
正確答案:AD
29.下列哪些體征與貧血有關( )
A.指甲變薄,變脆
B.杵狀指
C.毛發干燥無光澤
D.萎縮性舌炎
E.心尖部收縮期雜音
正確答案:ACDE
30.營養性巨幼紅細胞性貧血有以下特點( )
A.多見于嬰幼兒
B.紅細胞數減少比血紅蛋白降低為著
C.重癥可有皮膚出血點
D.病史中有精神神經發育的障礙
E.用維生素B或(和)葉酸治療有效
正確答案:ABCDE
31.缺鐵性貧血患兒缺鐵的原因包括( )
A.先天儲鐵不足
B.鐵攝入量不足
C.生長發育快
D.鐵的吸收障礙
E.鐵的丟失過多
正確答案:ABCDE
32.關于骨髓外造血,正確的是( )
A.嬰兒期多見
B.肝脾淋巴結腫大
C.末梢血中出現有核紅細胞
D.出生后主要是骨髓外造血
E.多見于失血性貧血
正確答案:ABC