2014年兒科主治醫師考試基礎知識-沖刺特訓一
發布時間：2014-05-08 共1頁
一、A1型題：題干在前，選項在后。有A、B、C、D、E五個備選答案其中只有一個為最佳答案，其余選項為干擾答案。考生須在5個選項中選出一個最符合題意的答案（最佳答案）。
1．下列對麻疹的描述中，不正確的是
A．麻疹病毒包膜上有H和F刺突，但無N刺突（無神經氨酸酶活性）
B．麻疹患者有兩次病毒血癥，第一次病毒血癥時，體表不出現紅色斑丘疹
C．麻疹是急性傳染病，但極少數患兒于病愈2～17年后可出現慢發感染，患亞急性硬化性全腦炎(SSPE)
D．兒童接種麻疹減毒活疫苗后，可獲得牢固的終身免疫，隔6～7年不必再次接種加強免疫
E．麻疹自然感染后，患者可獲得牢固免疫，持續終身
正確答案:D解題思路：麻疹病毒屬副黏病毒科，包膜H刺突和F刺突分別有凝集及溶解紅細胞活性。麻疹病毒只有一個血清型。人是麻疹病毒唯一自然宿主，經呼吸道感染。病毒侵入機體后形成兩次病毒血癥。常引起急性感染，極少數患者于患麻疹后10年（2～17年）后發生亞急性硬化性全腦炎。患者絕大多數能自然康復，且獲得病后終身免疫。我國規定8個月齡幼兒首次接種麻疹疫苗，7歲時再次接種注射。接種疫苗后抗體陽轉率達90%以上，持續存在10年左右。
2．急性風濕熱的持續器官損害主要發生在
A．皮膚
B．腎臟
C．肝脾淋巴結
D．腦
E．心臟
正確答案:E解題思路：風濕病可累及皮膚、心臟、關節、神經系統，但心臟炎是急性風濕熱最具特征性的表現，也是唯一的持續性器官損害。
3．關于脫水程度判斷，錯誤的是
A．失水量為體重的5%，精神稍差、略有煩躁屬輕度脫水
B．失水量為體重的5%～10%，皮膚蒼白、干燥、彈性較差，尿量明顯減少，屬中度脫水
C．失水量為體重10%以上，呈重癥面容，精神極度萎靡，昏睡甚至昏迷，屬重度脫水
D．中度脫水失水量100～120ml/kg
E．脫水常伴有鉀、鈉和其他電解質的丟失
正確答案:D解題思路：輕度脫水失水量為體重的5%，精神稍差、略有煩躁，失水量50ml/kg;中度脫水失水量為體重的5%～10%，皮膚蒼白、干燥、彈性較差，尿量明顯減少，失水量50～100ml/kg;重度脫水失水量為體重10%以上，呈重癥面容，精神極度萎靡，昏睡甚至昏迷，失水量100～120ml/kg;常伴有鉀、鈉和其他電解質的丟失。
4．關于腦和脊髓發育特點，以下哪項描述不正確
A．神經系統的發育在胎兒期最早開始
B．脊髓下端在胎兒期位于第2腰椎下緣，2歲時上移到第1腰椎
C．出生時大腦皮質下中樞如丘腦、下丘腦、蒼白球等發育已經較為成熟，初生嬰兒活動主要由皮質下系統調節
D．在嬰兒期神經發育十分活躍
E．新生兒神經細胞數目與成人相同，但其樹突與軸突少而短
正確答案:B解題思路：脊髓下端在胎兒期位于第2腰椎下緣，4歲時上移至第1腰椎，故B選項為錯誤，其余答案均正確。
5．肝豆狀核變性屬于
A．常染色體顯性遺傳
B．常染色體隱性遺傳
C．性染色體遺傳
D．分子遺傳病
E．自身免疫性疾病
正確答案:B解題思路：肝豆狀核變性又稱Wilson病，屬常染色體隱性遺傳的銅代謝缺陷病。主要是P型ATP酶-ATPB蛋白缺乏，致使肝臟不能作出合成銅藍蛋白，銅不能由膽管系統排出，體內銅含量增加，引起臟器功能損傷。發病隱匿，多在4～5歲出現癥狀，以肝臟損害為主；神經系統病變發病較遲，多在10歲以后，以錐體外系癥狀為主，晚期出現智力低下、行為異常。角膜色素環又稱K-F環，為本病特征性表現。具有典型臨床表現和K-F環、血清銅藍蛋白低即可作出診斷。
二、A3型題：以下提供若干個案例，每個案例下設若干道考題。請根據答案所提供的信息，在每一道考題下面的A、B、C、D、E五個備選答案中選擇一個最佳答案。
（6-8題共用題干）
13歲女孩，115cm，小學4年級，學習成績欠佳，出生時手足背腫。體檢時發現乳房未發育，乳頭間距寬，外生殖器呈嬰兒型，未有過月經，無其他第二性征。
6．本病初步診斷為
A．21-三體綜合征
B．18-三體綜合征
C．Turner綜合征
D．先天性睪丸發育不全綜合征
E．先天性甲狀腺功能減低癥
7．應進行何種檢查以明確診斷
A．血21-羥化酶測定
B．T3、T4和TSH測定
C．睪酮測定
D．外周血染色體核型分析
E．生長激素測定
8．確診后應如何治療
A．無需治療
B．補充雌激素
C．應用人生長激素+雌激素
D．補充甲狀腺素+雌激素
E．單純應用人生長激素
正確答案:6．C；7．D；8．C解題思路：先天性卵巢發育不全綜合征又稱Turner綜合征，為人類唯一能生存的單體綜合征，為減數分裂過程中性染色體未分離所致，半數患者核型為45，X，6%～10%的患者為嵌合體型。臨床表現：新生兒期患者手足背明顯水腫，常有頸蹼、后發際低，出生時即身材矮小，隨年齡增長越來越明顯；青春期第二性征不發育，伴原發性閉經；智力多正常。可有心血管、泌尿系統和骨骼畸形。根據臨床表現和染色體核型分析可確診。治療主要是在適當時間進行生長激素和雌激素治療，除非疑有下丘腦垂體功能障礙，否則使用生長激素前無需進行生長激素測定。
（9-11題共用題干）
11個月嬰兒，生后曾有青紫窒息，經搶救后無不適。患兒于半歲內曾經智能篩查未發現異常。單純母乳喂養，母親長期素食。近2個月來面色漸黃，表情呆滯，智力發育倒退，頭及全身輕度震顫。血紅蛋白88g/L，紅細胞數2.0×1012。
9．最有診斷意義的輔助檢查是
A．骨髓象
B．血涂片
C．血清鐵蛋白
D．血清葉酸含量測定
E．紅細胞平均體積(MCV)、紅細胞平均血紅蛋白(MCH)、紅細胞平均血紅蛋白濃度(MCHC)
10．震顫的原因是
A．葉酸缺乏
B．機體缺鐵
C．維生素B缺乏
D．缺血缺氧性腦病
E．腦發育不全
11．病因治療首選
A．維生素B12
B．葉酸
C．鎮靜劑
D．維生素B12+葉酸
E．硫酸亞鐵
正確答案:9．A；10．C；11．A解題思路：1.患兒為11月嬰兒，血紅蛋白88g/L，貧血診斷明確，喂養情況：單純母乳，未添加輔食，母親長期素食，營養缺乏為貧血主要病因，常見為缺鐵、缺乏維生素B12及葉酸，面色漸黃、表情呆滯、智力發育倒退為貧血的共性表現，難以鑒別，頭及全身震顫多見于維生素B12缺乏，結合患兒生后有青紫窒息史，純紅細胞再生障礙性貧血亦不能排除，完善骨髓檢查可鑒別上述貧血。
2.維生素B12缺乏性營養性貧血特征性臨床表現為中樞神經系統受累表現，常見為頭及全身輕度震顫。
三、B1型題：是一組試題（2至4個）公用一組A、B、C、D、E五個備選。選項在前，題干在后。每題只有一個正確答案。每個選項可供選擇一次,也可重復選用，也可不被選用。考生只需為每一道題選出一個最佳答案。
（12-13題共用備選答案）
A．低滲性脫水
B．高滲性脫水
C．等滲性脫水
D．細胞內液減少最明顯
E．組織間液減少最明顯
12．平素健康的小兒患腹瀉，病程短，脫水多為
13．中度營養不良小兒，腹瀉遷延，脫水多為
正確答案:12.C,13.A
（14-16題共用備選答案）
A．支氣管肺炎
B．腺病毒肺炎
C．急性支氣管炎
D．支原體肺炎
E．衣原體肺炎
14．3歲女孩，間斷發熱，體溫在38.7℃左右，咳嗽5天，少痰。查體：呼吸平穩，雙肺少量散在干濕啰音，可能診斷為
15．女，8個月，鼻塞、流涕，而后出現咳嗽、氣促，病史共有3周，無發熱，咳嗽漸重。查體：雙肺可聞及濕啰音，胸片呈間質性改變，可能診斷為
16．男，5歲，發熱、咳嗽4天，查體：雙肺固定少量中小水泡音，胸片示右下肺片狀陰影，可能診斷為
正確答案:14.C,15.E,16.A
