2012年神經內科主治醫師考試神經內科學考試試題三十四
發布時間：2012-03-15 共1頁
骨骼肌疾病
一、A1型題：每一道考試題下面有A、B、C、D、E五個備選答案。請從中選擇一個最佳答案，并在答題卡上將相應題號的相應字母所屬的方框涂黑。
1．進行性肌營養不良的臨床特點，下列描述哪項不準確
A．肌肉出現對稱性的無力
B．肌肉無力常伴有肌肉疼痛
C．肌肉無力一般近端重于遠端
D．肌電圖可以發現肌原性的改變
E．一般伴隨肌酶升高
正確答案:B 解題思路：進行性肌營養不良無肌肉疼痛。肌肉疼痛多出現在炎性肌肉痛。
2．對反復發作的周期性癱瘓，為明確有無相關疾病存在，應該做下列哪項檢查
A．胸部X線片
B．血T、T
C．頭部CT
D．尿常規
E．血糖
正確答案:B 解題思路：甲亢常合并周期性癱瘓，為除外甲亢，應查血T、T。
3．患者出現持續性的肌無力，對骨骼肌進行肌電圖檢查的主要目的是
A．確定骨骼肌病變是多發性肌炎還是肌營養不良
B．確定骨骼肌病變是神經原性還是肌原性
C．確定骨骼肌病變是周期性麻痹還是重癥肌無力
D．確定骨骼肌病變是格林巴利綜合征還是糖尿病性周圍神經病所致
E．確定骨骼肌病變是肌纖維膜還是肌核病變
正確答案:B 解題思路：常規肌電圖檢查可以確定骨骼肌病變是神經原性還是肌原性，對具體的疾病一般有肯定的診斷價值。
4．周期性癱瘓不應有的表現是
A．骨骼肌弛緩性癱瘓
B．大小便障礙
C．腦脊液正常
D．血清鉀降低
E．腱反射減弱
正確答案:B 解題思路：周期性癱瘓表現為骨骼肌弛緩性癱瘓，肌力差，肌張力低，腱反射減弱，無尿便障礙，低鉀型多見，腦脊液正常。
5．對周期性癱瘓發作期的病人，下述哪項治療是最佳的
A．針對低血鉀，口服氯化鉀
B．應用腎上腺皮質激素沖擊治療
C．高糖飲食
D．靜脈注射碳酸氫鈉
E．口服雙氫克尿塞
正確答案:A 解題思路：周期性癱瘓病人出現血鉀過低，一般需要口服氯化鉀治療，嚴重病人可以考慮靜脈點滴。
二、A2型題：每一道考試題下面有A、B、C、D、E五個備選答案。請從中選擇一個最佳答案，并在答題卡上將相應題號的相應字母所屬的方框涂黑。
6．9歲，男性兒童，四肢進行性無力、萎縮，以近端肌肉為重，鴨步，雙側腓腸肌肥大，Gower征(+)，血清肌酸激酶明顯增高，正確的診斷是
A．Guitlain-Barrc綜合征
B．進行性脊肌萎縮癥
C．多發性肌炎
D．進行性肌營養不良
E．肌萎縮側索硬化癥
正確答案:D
7．17歲，男性，雙上肢肌無力數年，翼狀肩胛，肌電圖呈肌源性改變，肌酸激酶輕度增高，肌活檢提示肌漿網空泡化，正確的診斷是
A．多發性肌炎
B．進行性肌營養不良
C．肌萎縮側索硬化癥
D．guillain-Barre綜合征
E．進行性脊肌萎縮癥
正確答案:B
8．患者，女性，35歲，以腹瀉，肢體無力3小時而就診。入院后做心電圖示T波低平，PR間期延長，血清鉀2．80μml／L。腹瀉4～5次／天，查大便常規示未見白細胞、紅細胞及吞噬細胞。正確診斷是
A．急性胃腸炎
B．痢疾
C．低鉀型周期性癱瘓
D．心肌梗死
E．急性吉蘭-巴雷綜合征
正確答案:C
9．患兒，4歲，自小發育異常，3歲方學走路，行走姿勢如鴨步，智力正常，受涼后出現呼吸困難，經治療無效死亡，尸檢發現心肌細胞及脊髓、腦干神經元糖原沉積，可能的診斷為
A．肌營養不良
B．酸性麥芽糖酶缺陷癥
C．Tauri病
D．淀粉-1，6-葡萄糖苷酶缺陷癥
E．磷酸甘油酸激酶缺陷癥
正確答案:B
10．女性，28歲，病前有感冒病史，4天前出現四肢近端無力，同時伴肢體酸脹疼痛。查體發現皮膚廣泛皮疹。可能診斷是
A．重癥肌無力
B．肢帶型肌營養不良
C．周期性癱瘓
D．急性吉蘭-巴雷綜合征
E．多發性肌炎
正確答案:E
三、A3/A4型題：以下提供若干個案例，每個案例下設若干道考題。請根據答案所提供的信息，在每一道考題下面的A、B、C、D、E五個備選答案中選擇一個最佳答案，并在答題卡上將相應題號的相應字母所屬的方框涂黑。
（11-14題共用題干）
10歲，男性兒童，四肢肌肉進行性無力、萎縮，以近端為重，雙側腓腸肌肥大，Gower征(+)
11．最可能的診斷是
A．遠端型肌營養不良
B．強直性肌營養不良
C．肢帶型肌營養不良
D．假肥大型肌營養不良
E．而肩肱型肌營養不良
12．患者可能出現的體征有
A．鴨步
B．四肢肌張力增高
C．踝陣攣(+)
D．眼球震顫
E．手套襪套樣痛覺減退
13．關于該病下列正確的說法是
A．后期發音、喬叫、眼球運動均可受累
B．典型步態呈跨閾步態
C．是一種X性連鎖隱性遺傳病
D．血清肌酸激酶正常
E．肌電圖旱神經源性改變
14．此患者最具特征意義的輔助檢查結果是
A．血清CK明昆增高
B．Gower征(+)
C．101清LDH增高
D．肌電圖呈肌源性改變
E．肌活檢示肌漿網空泡形成
正確答案:11．D；12．A；13．C；14．E
（15-17題共用題干）
患者，男性，35歲，四肢無力、僵硬2年，肢體活動后疼痛明顯，睡眠時正常，運動時肌肉痙攣，繼續運動后痙攣癥狀反而減輕，檢查發現肌紅蛋白尿
15．對確定診斷有幫助的檢查項目是
A．前臂缺血試驗
B．肌電圖
C．胸部CT
D．AChR-Ab
E．雙腎B超
16．如果組化染色發現磷酸化酶缺乏，可能的疾病為
A．McArdle病
B．Tarui病
C．Pompe病
D．Andersen病
E．Cori－Forbe病
17．估計肌活檢特征為
A．肌纖維出現大小不一空泡，PAS陰性
B．肌膜下大泡，PAS陽性
C．無明顯改變
D．肌纖維萎縮
E．肌纖維壞死伴炎性細胞浸潤
正確答案:15．A；16．A；17．B
四、B型題：以下提供若干組考題，每組考題共用在考題前列出的A、B、C、D、E五個備選答案。請從中選擇一個與問題關系最密切的答案，并在答題卡上將相應題號的相應字母所屬的方框涂黑。某個備選答案可能被選擇一次、多次或不被選擇。
（18-20題共用備選答案）
A．雙側下肢諸肌
B．眼外肌
C．雙側上肢諸肌
D．肋間肌，膈肌
E．四肢遠端肌肉
下列疾病在發病時通常首先累及的肌肉為
答案 A B C D E 18．周期性麻痹
答案 A B C D E 19．重癥肌無力
答案 A B C D E 20．肌萎縮側索硬化
正確答案:18.A,19.B,20.E 解題思路：1.周期性麻痹首先累及雙側下肢諸肌。
2.重癥肌無力首先累及眼外肌。
3.肌萎縮側索硬化首先累及四肢遠端諸肌。
（21-23題共用備選答案）
A．急性脊髓炎
B．周期性癱瘓
C．脊髓灰質炎
D．急性感染性多發性神經炎
E．急性硬膜外血腫
答案 A B C D E 21．男性，30歲，1周前出現腹瀉伴低熱。3天前出現雙下肢無力，呈進行性加重，1天前出現雙下肢完全癱瘓并有大、小便失禁。查體：雙下肢呈弛緩性癱瘓，雙側巴氏征陰性，雙乳頭水平以下各種感覺消失，腦脊液檢查無異常。考慮診斷為
答案 A B C D E 22．男性，25歲，3周前有感冒病史。1周I前出現雙上下肢乏力，并呈進行性發展。查體：雙上下肢肌力消失，肌張力低下，腱反射減弱，巴氏征陰性，腦脊液細胞數正常，蛋白增高。考慮診斷為
答案 A B C D E 23．女性，20歲，有腹瀉病史，今晨起床后突發四肢近端無力，加重伴呼吸困難，無尿便失禁，心電圖檢查發現T波低平，QRS波增寬。考慮診斷為
正確答案:21.A,22.D,23.B
五、X型題：由一個題干和A、B、C、D、E五個備選答案組成，題干在前，選項在后。要求考生從五個備選答案中選出二個或二個以上的正確答案，多選、少選、錯選均不得分。
24．對進行性肌營養不良的預防措施主要包括
A．懷孕早期慎用藥物
B．檢出攜帶者
C．產前診斷
D．避免近親結婚
E．避免輻射
正確答案:BC
25．關于多發性肌炎和皮肌炎哪項描述是正確的
A．成人發病的皮肌炎與癌癥之間存在確定的關系
B．血清CK活性顯著增高
C．肢體近端無力和肌萎縮
D．伴肌痛、觸痛，無感覺障礙
E．皮質類固醇是首選藥物
正確答案:ABCDE
26．周期性癱瘓的發病誘因有
A．注射胰島素
B．皮質類固醇
C．大量輸入葡萄糖
D．氨基甙類抗生素
E．腎上腺素
正確答案:ABCE
27．周期性癱瘓發作期一般
A．血清鉀降低至3．5mmol／L
B．血鈉可升高
C．尿鉀也減少
D．S-T段下降
E．心電圖出現U波
正確答案:ABCDE
28．進行性肌營養不良患者多在25～30歲死于
A．消化道感染
B．消耗性疾病
C．呼吸道感染
D．心力衰竭
E．泌尿系感染
正確答案:BCD
