2014年神經內科主治醫師考試專業知識-骨骼肌疾病
發布時間：2014-03-17 共2頁
一、A1型題：每一道考試題下面有A、B、C、D、E五個備選答案。請從中選擇一個最佳答案，并在答題卡上將相應題號的相應字母所屬的方框涂黑。
1．甲亢型周期性癱瘓的臨床特征有錯誤的一項是
A．男性居多
B．可持續數日
C．本病發作與甲亢的嚴重程度有關
D．心律失常較多
E．多發生在覺醒時、運動或飽食后
正確答案:C
2．進行性肌營養不良的典型肌活槍表現為
A．肌纖維壞死和再生，肌膜核內移，肌細胞與代償性增大相嵌分布，肌漿網空泡形成，免疫組化見Dys缺失或異常
B．細胞核內移，呈鏈狀排列，肌原纖維向一側退縮形成肌漿塊，肌細胞壞死和再生不明顯
C．單纖維壞死，肌纖維間淋岜細胞浸潤，以T細胞為主，可見肌細胞核、嗜堿性肌漿和新生的肌原纖維
D．神經髓鞘崩解和脫失，軸突相對完好，少突膠質細胞輕度變性和增生，小靜脈周圍炎性細胞浸潤
E．肌束中央纖維完整，束周肌纖維萎縮，肌束膜結締組織小血管周圍B細胞浸潤
正確答案:A
3．進行性肌營養不良癥哪種類型病情最嚴重
A．眼咽型
B．肢帶型
C．Duchenne型
D．面肩肱型
E．Becker假肥大型
正確答案:C
4．周期性癱瘓散發病例，發作期血清鉀一般降至
A．3．5mmol／L以下
B．4．5mmol/L以下
C．2．5mmol／L以下
D．4mmol／L以下
E．3mmol／L以下
正確答案:A
5．周期性癱瘓預防性治療首選
A．乙酰唑胺
B．肌苷
C．溴吡斯的明
D．別嘌呤醇
E．大劑量潑尼松
正確答案:A
二、A2型題：每一道考試題下面有A、B、C、D、E五個備選答案。請從中選擇一個最佳答案，并在答題卡上將相應題號的相應字母所屬的方框涂黑。
6．患兒，4歲，自小發育異常，3歲方學走路，行走姿勢如鴨步，智力正常，受涼后出現呼吸困難，經治療無效死亡，尸檢發現心肌細胞及脊髓、腦干神經元糖原沉積，可能的診斷為
A．肌營養不良
B．酸性麥芽糖酶缺陷癥
C．Tauri病
D．淀粉-1，6-葡萄糖苷酶缺陷癥
E．磷酸甘油酸激酶缺陷癥
正確答案:B
7．女性，28歲，病前有感冒病史，4天前出現四肢近端無力，同時伴肢體酸脹疼痛。查體發現皮膚廣泛皮疹。可能診斷是
A．重癥肌無力
B．肢帶型肌營養不良
C．周期性癱瘓
D．急性吉蘭-巴雷綜合征
E．多發性肌炎
正確答案:E
8．30歲，男性，晨起時發現四肢無力，不能行走。查體：腦神經正常，四肢對稱性弛緩性癱瘓，無感覺障礙，二頭肌，三頭肌及膝反射消失，為明確診斷，最應該做的實驗室檢查是
A．測空腹血糖
B．做頭部CT掃描
C．查腦脊液
D．測血鉀
E．腦電圖
正確答案:D
9．9歲，男性兒童，四肢進行性無力、萎縮，以近端肌肉為重，鴨步，雙側腓腸肌肥大，Gower征(+)，血清肌酸激酶明顯增高，正確的診斷是
A．Guitlain-Barrc綜合征
B．進行性脊肌萎縮癥
C．多發性肌炎
D．進行性肌營養不良
E．肌萎縮側索硬化癥
正確答案:D
10．17歲，男性，雙上肢肌無力數年，翼狀肩胛，肌電圖呈肌源性改變，肌酸激酶輕度增高，肌活檢提示肌漿網空泡化，正確的診斷是
A．多發性肌炎
B．進行性肌營養不良
C．肌萎縮側索硬化癥
D．guillain-Barre綜合征
E．進行性脊肌萎縮癥
正確答案:B
