2014年神經(jīng)內(nèi)科主治醫(yī)師考試專業(yè)知識-骨骼肌疾病
發(fā)布時(shí)間：2014-03-17 共2頁
一、A1型題：每一道考試題下面有A、B、C、D、E五個(gè)備選答案。請從中選擇一個(gè)最佳答案，并在答題卡上將相應(yīng)題號的相應(yīng)字母所屬的方框涂黑。
1．甲亢型周期性癱瘓的臨床特征有錯(cuò)誤的一項(xiàng)是
A．男性居多
B．可持續(xù)數(shù)日
C．本病發(fā)作與甲亢的嚴(yán)重程度有關(guān)
D．心律失常較多
E．多發(fā)生在覺醒時(shí)、運(yùn)動(dòng)或飽食后
正確答案:C
2．進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良的典型肌活槍表現(xiàn)為
A．肌纖維壞死和再生，肌膜核內(nèi)移，肌細(xì)胞與代償性增大相嵌分布，肌漿網(wǎng)空泡形成，免疫組化見Dys缺失或異常
B．細(xì)胞核內(nèi)移，呈鏈狀排列，肌原纖維向一側(cè)退縮形成肌漿塊，肌細(xì)胞壞死和再生不明顯
C．單纖維壞死，肌纖維間淋岜細(xì)胞浸潤，以T細(xì)胞為主，可見肌細(xì)胞核、嗜堿性肌漿和新生的肌原纖維
D．神經(jīng)髓鞘崩解和脫失，軸突相對完好，少突膠質(zhì)細(xì)胞輕度變性和增生，小靜脈周圍炎性細(xì)胞浸潤
E．肌束中央纖維完整，束周肌纖維萎縮，肌束膜結(jié)締組織小血管周圍B細(xì)胞浸潤
正確答案:A
3．進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良癥哪種類型病情最嚴(yán)重
A．眼咽型
B．肢帶型
C．Duchenne型
D．面肩肱型
E．Becker假肥大型
正確答案:C
4．周期性癱瘓散發(fā)病例，發(fā)作期血清鉀一般降至
A．3．5mmol／L以下
B．4．5mmol/L以下
C．2．5mmol／L以下
D．4mmol／L以下
E．3mmol／L以下
正確答案:A
5．周期性癱瘓預(yù)防性治療首選
A．乙酰唑胺
B．肌苷
C．溴吡斯的明
D．別嘌呤醇
E．大劑量潑尼松
正確答案:A
二、A2型題：每一道考試題下面有A、B、C、D、E五個(gè)備選答案。請從中選擇一個(gè)最佳答案，并在答題卡上將相應(yīng)題號的相應(yīng)字母所屬的方框涂黑。
6．患兒，4歲，自小發(fā)育異常，3歲方學(xué)走路，行走姿勢如鴨步，智力正常，受涼后出現(xiàn)呼吸困難，經(jīng)治療無效死亡，尸檢發(fā)現(xiàn)心肌細(xì)胞及脊髓、腦干神經(jīng)元糖原沉積，可能的診斷為
A．肌營養(yǎng)不良
B．酸性麥芽糖酶缺陷癥
C．Tauri病
D．淀粉-1，6-葡萄糖苷酶缺陷癥
E．磷酸甘油酸激酶缺陷癥
正確答案:B
7．女性，28歲，病前有感冒病史，4天前出現(xiàn)四肢近端無力，同時(shí)伴肢體酸脹疼痛。查體發(fā)現(xiàn)皮膚廣泛皮疹。可能診斷是
A．重癥肌無力
B．肢帶型肌營養(yǎng)不良
C．周期性癱瘓
D．急性吉蘭-巴雷綜合征
E．多發(fā)性肌炎
正確答案:E
8．30歲，男性，晨起時(shí)發(fā)現(xiàn)四肢無力，不能行走。查體：腦神經(jīng)正常，四肢對稱性弛緩性癱瘓，無感覺障礙，二頭肌，三頭肌及膝反射消失，為明確診斷，最應(yīng)該做的實(shí)驗(yàn)室檢查是
A．測空腹血糖
B．做頭部CT掃描
C．查腦脊液
D．測血鉀
E．腦電圖
正確答案:D
9．9歲，男性兒童，四肢進(jìn)行性無力、萎縮，以近端肌肉為重，鴨步，雙側(cè)腓腸肌肥大，Gower征(+)，血清肌酸激酶明顯增高，正確的診斷是
A．Guitlain-Barrc綜合征
B．進(jìn)行性脊肌萎縮癥
C．多發(fā)性肌炎
D．進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良
E．肌萎縮側(cè)索硬化癥
正確答案:D
10．17歲，男性，雙上肢肌無力數(shù)年，翼狀肩胛，肌電圖呈肌源性改變，肌酸激酶輕度增高，肌活檢提示肌漿網(wǎng)空泡化，正確的診斷是
A．多發(fā)性肌炎
B．進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良
C．肌萎縮側(cè)索硬化癥
D．guillain-Barre綜合征
E．進(jìn)行性脊肌萎縮癥
正確答案:B
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