2014年神經(jīng)內(nèi)科主治醫(yī)師考試專業(yè)知識-骨骼肌疾病
發(fā)布時間：2014-03-17 共2頁
三、A3/A4型題：以下提供若干個案例，每個案例下設(shè)若干道考題。請根據(jù)答案所提供的信息，在每一道考題下面的A、B、C、D、E五個備選答案中選擇一個最佳答案，并在答題卡上將相應(yīng)題號的相應(yīng)字母所屬的方框涂黑。
（11-14題共用題干）
10歲，男性兒童，四肢肌肉進(jìn)行性無力、萎縮，以近端為重，雙側(cè)腓腸肌肥大，Gower征(+)
11．最可能的診斷是
A．遠(yuǎn)端型肌營養(yǎng)不良
B．強直性肌營養(yǎng)不良
C．肢帶型肌營養(yǎng)不良
D．假肥大型肌營養(yǎng)不良
E．而肩肱型肌營養(yǎng)不良
12．患者可能出現(xiàn)的體征有
A．鴨步
B．四肢肌張力增高
C．踝陣攣(+)
D．眼球震顫
E．手套襪套樣痛覺減退
13．關(guān)于該病下列正確的說法是
A．后期發(fā)音、喬叫、眼球運動均可受累
B．典型步態(tài)呈跨閾步態(tài)
C．是一種X性連鎖隱性遺傳病
D．血清肌酸激酶正常
E．肌電圖旱神經(jīng)源性改變
14．此患者最具特征意義的輔助檢查結(jié)果是
A．血清CK明昆增高
B．Gower征(+)
C．101清LDH增高
D．肌電圖呈肌源性改變
E．肌活檢示肌漿網(wǎng)空泡形成
正確答案:11．D；12．A；13．C；14．E
（15-17題共用題干）
女性，28歲，工人。因雙下肢無力1天而就診。病前無感冒、腹瀉病史。患者1天前在休息時突發(fā)雙下肢無力。酸脹麻木，伴刺痛感。查體：體溫36．5℃，呼吸21次／分，脈搏85次／分，血壓120／80mmHg。神經(jīng)專科查體雙下肢肌張力減弱，肌力4級，雙側(cè)膝反射(+)對稱，雙側(cè)巴氏征(－)
15．最符合病情需要應(yīng)完成的檢查是
A．腰骶段MR
B．神經(jīng)傳導(dǎo)速度及肌電圖
C．急診抽血查血生化
D．腰穿腦脊液檢查
E．肌肉活檢
16．最有可能診斷是
A．腰椎間盤突出癥
B．多發(fā)性肌炎
C．吉蘭-巴雷綜合征
D．周期性癱瘓
E．急性脊髓炎
17．最及時的治療方法是
A．大劑量維生素
B．激素
C．補鉀
D．血漿置換
E．外科手術(shù)
正確答案:15．C；16．D；17．C
四、B型題：以下提供若干組考題，每組考題共用在考題前列出的A、B、C、D、E五個備選答案。請從中選擇一個與問題關(guān)系最密切的答案，并在答題卡上將相應(yīng)題號的相應(yīng)字母所屬的方框涂黑。某個備選答案可能被選擇一次、多次或不被選擇。
（18-20題共用備選答案）
A．雙側(cè)下肢諸肌
B．眼外肌
C．雙側(cè)上肢諸肌
D．肋間肌，膈肌
E．四肢遠(yuǎn)端肌肉
下列疾病在發(fā)病時通常首先累及的肌肉為
18．周期性麻痹
19．重癥肌無力
20．肌萎縮側(cè)索硬化
正確答案:18.A,19.B,20.E解題思路：1.周期性麻痹首先累及雙側(cè)下肢諸肌。2.重癥肌無力首先累及眼外肌。3.肌萎縮側(cè)索硬化首先累及四肢遠(yuǎn)端諸肌。
（21-23題共用備選答案）
A．肢帶型肌營養(yǎng)不良
B．假肥大型肌營養(yǎng)不良
C．強直性肌營養(yǎng)不良
D．營養(yǎng)性肌營養(yǎng)不良
E．假性肌營養(yǎng)不良
21．11歲，男性兒童，四肢進(jìn)行性無力5年，肌肉萎縮以近端肌肉為重，鴨步，雙側(cè)腓腸肌肥大，血清肌酸激酶明顯增高，正確的診斷是
22．35歲，男性，四肢肌無力、萎縮，雙上肢肌強直，跨閾步態(tài)，伴青語不清、吞咽困難，叩擊上肢肌肉見肌球形成，持續(xù)數(shù)秒后恢復(fù)，肌電圖提示連續(xù)高頻強直波逐漸衰減，血清CK、LDH輕度增高，肌活檢提示非特異性肌源性損害，正確的診斷是
23．19歲，男性，上樓及坐位站起困難數(shù)年，逐漸加重，骨盆帶肌萎縮，鴨步，翼狀肩胛，肌電圖呈肌源性損害，正確的診斷是
正確答案:21.B,22.C,23.A
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