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骨髓增生異常綜合征及其實(shí)驗(yàn)診斷
一、A1/A2型題：每一道考試題下面有A、B、C、D、E五個備選答案。請從中選擇一個最佳答案，并在答題卡上將相應(yīng)題號的相應(yīng)字母所屬的方框涂黑。
1．關(guān)于MDS的描述不正確的是
A．MDS是一組獲得性疾病
B．MDS主要發(fā)生于老年人
C．MDS是一組造血功能嚴(yán)重紊亂的造血干細(xì)胞克隆性疾病
D．造血干細(xì)胞異常分化，導(dǎo)致血細(xì)胞數(shù)量增多，功能及形態(tài)異常
E．1／3以上的患者將發(fā)展為急性髓細(xì)胞性白血病

正確答案:D
 
2．RAEB為骨髓增生異常綜合征的
A．難治性貧血
B．環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞難治性貧血
C．轉(zhuǎn)化中的原始細(xì)胞過多難治性貧血
D．原始細(xì)胞過多難治性貧血
E．慢性粒一單核細(xì)胞白血病

正確答案:D
 
3．女性，62歲，乏力，脾肋下1．5cm，淺表淋巴結(jié)未及。自述抗貧血藥物治療多次無效。血象：RBC1．85×10/L，Hb58g／L，WBC2．4×10／L，PLT27×10／L。白細(xì)胞分類可見中性晚幼粒4％、中性桿狀核細(xì)胞4％、中性分葉核細(xì)胞56％、淋巴細(xì)胞34％、單核細(xì)胞2％。分類100個白細(xì)胞見4個晚幼紅細(xì)胞。部分中性分葉核細(xì)胞呈Pelger畸形，骨髓增生活躍，其中原始粒細(xì)胞為1％，早幼粒為4％。紅系有巨幼變。骨髓鐵染色，細(xì)胞外鐵為(+++)，鐵粒幼細(xì)胞為51％，環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞為10％。本病的最可能診斷為
A．RA
B．RAS
C．RAEB
D．RAEB-T
E．CMML

正確答案:A
 
4．WHO修訂MDS分型認(rèn)為下列何項(xiàng)不屬于MDS亞型
A．5q-綜合征
B．轉(zhuǎn)化中的原始細(xì)胞過多難治性貧血
C．難治性血細(xì)胞減少伴有多系增生異常
D．難治性貧血伴有原始細(xì)胞過多
E．難治性貧血(伴有環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞；不伴有環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞)

正確答案:B
 
5．中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶積分(NAP)在下列疾病的鑒別中，哪項(xiàng)是不正確的
A．慢粒時NAP積分明顯降低，而類白血病時則明顯升高
B．急淋時NAP積分明顯降低，而急粒時則明顯升高
C．PNH病時NAP積分明顯降低，而再障時則明顯升高
D．真性紅細(xì)胞增多癥時NAP積分明顯升高，而繼發(fā)性紅細(xì)胞增多癥時NAP無明顯變化
E．骨髓增生異常綜合征，NAP積分值減低，骨髓纖維化NAP可增高

正確答案:B
 
二、A3/A4型題：以下提供若干個案例，每個案例下設(shè)若干道考題。請根據(jù)答案所提供的信息，在每一道考題下面的A、B、C、D、E五個備選答案中選擇一個最佳答案，并在答題卡上將相應(yīng)題號的相應(yīng)字母所屬的方框涂黑。
（6-7題共用題干）
男性，35歲，貧血已半年，經(jīng)各種抗貧血藥物治療無效。肝肋下2cm，脾肋下1cm，淺表淋巴結(jié)未及。血象：RBC2．30×10／L，Hb70g／L，WBC3．5×10／L，白細(xì)胞分類可見早幼粒細(xì)胞為2％，中性分葉核細(xì)胞呈Pelger畸形，PLT46×10／L。骨髓增生明顯活躍，原始粒細(xì)胞為2％，早幼粒為4％，紅系有巨幼樣變，可見小巨核細(xì)胞。骨髓鐵染色，細(xì)胞外鐵為(+++)，鐵粒幼細(xì)胞為48％，環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞為18％
6．本病最可能的診斷為
A．急性粒細(xì)胞白血病
B．慢性再生障礙性貧血
C．骨髓增生異常綜合征
D．缺鐵性貧血
E．巨幼細(xì)胞性貧血
7．以下何種疾病不會出現(xiàn)鐵粒幼細(xì)胞增多
A．環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞增多的難治性貧血
B．溶血性貧血
C．鐵粒幼細(xì)胞性貧血
D．缺鐵性貧血
E．巨幼細(xì)胞性貧血

正確答案:6．C；7．D
 
三、B型題：以下提供若干組考題，每組考題共用在考題前列出的A、B、C、D、E五個備選答案。請從中選擇一個與問題關(guān)系最密切的答案，并在答題卡上將相應(yīng)題號的相應(yīng)字母所屬的方框涂黑。某個備選答案可能被選擇一次、多次或不被選擇。
（8-10題共用備選答案）
A．1％
B．5％
C．10％
D．15％
E．30％
 8．WHO將原始細(xì)胞大于多少作為急性白血病的診斷標(biāo)準(zhǔn)
  9．診斷為RAS，骨髓中環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞應(yīng)大于
  10．診斷RAEB-T時，外周血中原始粒細(xì)胞應(yīng)大于
 
 

正確答案:8.E,9.D,10.B
 
（11-12題共用備選答案）
A．RA
B．RAS
C．RAEB
D．RAEB-T
E．CMML
 11．我國1986年天津會議提出將MDS分為四期，不列入MDS的是
  12．當(dāng)外周血原始粒細(xì)胞小于5％，骨髓中原始粒細(xì)胞為5％～20％時，MDS的亞型為
 
 

正確答案:11.E,12.C