2012年內科主治醫師考試習題神經內科學考試試題6
發布時間：2012-03-14 共1頁
腦變性疾病
一、A1型題：每一道考試題下面有A、B、C、D、E五個備選答案。請從中選擇一個最佳答案，并在答題卡上將相應題號的相應字母所屬的方框涂黑。
1．下列符合神經系統變性疾病特點的是
A．具有遺傳因素和環境因素的雙重機制
B．其基本病理改變中包括大量炎性細胞的浸潤
C．起病隱匿，常廣泛累及神經系統的多個部位
D．實驗室檢查對于此類疾病具有特異性
E．病灶多為非對稱性，進展性病程
正確答案:A 解題思路：該題是基礎理論記憶題，重點在于考查考生對于神經變性疾病的臨床特點的把握。通過對本單元總論的學習，我們知道神經系統變性疾病與遺傳性和環境因素兩者都有關，往往選擇性損害一定解剖部位的一個或幾個系統的神經元，病灶常呈對稱性，實驗室檢查一般變化較少，也沒有特異性。其病理改變包括神經元的萎縮或消失，和膠質細胞的增生和肥大，而沒有炎性細胞的浸潤。因此答案應該是A。
2．神經系統變性疾病的基本病理改變不包括
A．神經元萎縮或消失
B．神經軸突髓鞘脫失
C．星形膠質細胞增生肥大
D．炎性細胞浸潤
E．格子細胞闕如
正確答案:D 解題思路：該題是基礎理論記憶題，備選答案中包括了神經變性疾病的各種基本病理改變。通過對本單元總論的學習，我們知道神經系統變性疾病是由遺傳性和環境因素造成的進行性神經元變性和繼發性脫髓鞘性疾病，星形膠質細胞反應性增生肥大，微膠質細胞增生為棒狀細胞，而格子細胞闕如，并無炎性細胞的浸潤。因此答案應該是D。這部分屬于了解的內容，但應大致知道神經變性疾病的幾種常見病理變化。
3．肌萎縮側索硬化最常見的首發臨床癥狀是
A．手指運動不靈和力弱
B．延髓麻痹
C．四肢無力
D．大小便失禁
E．四肢肌張力增高
正確答案:A
4．治療帕金森病最基本最有效的藥物是
A．芐絲肼
B．金剛烷胺
C．溴隱亭
D．左旋多巴
E．吡貝地爾
正確答案:D
5．運動神經元病早期最常受累的部位是
A．腰髓前角細胞
B．胸髓前角細胞
C．骶髓前角細胞
D．頸髓前角細胞
E．延髓腦神經核細胞
正確答案:D
二、A2型題：每一道考試題下面有A、B、C、D、E五個備選答案。請從中選擇一個最佳答案，并在答題卡上將相應題號的相應字母所屬的方框涂黑。
6．患者，43歲，男性，進行性動作遲緩、行走不穩和智能減退2年。查體發現四肢肌張力齒輪樣增高，靜止性震顫，雙側腱反射亢進，雙側病理征陽性。頭顱MRI發現小腦和腦干萎縮本患者最有可能的神經疾病是
A．脫髓鞘性疾病
B．神經系統變性疾病
C．營養和代謝障礙性疾病
D．遺傳性神經疾病
E．血管性疾病
正確答案:B
7．患者，男性，65歲，1年前開始出現行動遲緩、步態緩慢、肢體震顫，自左上肢開始逐漸波及左下肢，震顫于靜止時明顯，行頭顱MRI未見明顯異常，最恰當的診斷是
A．腦梗死
B．肝豆狀核變性
C．帕金森病
D．特發性震顫
E．橄欖-腦橋-小腦萎縮
正確答案:C
8．患者，男性，78歲，近半年開始出現記憶力減退、識物不能，癥狀呈波動性，后逐漸出現行動遲緩、肌肉強直、幻視。行腦電圖未見異常，頭顱MRI未見顳葉、腦干、小腦萎縮。該患者診斷為
A．阿爾茨海默病
B．Pick病
C．橄欖-腦橋－小腦萎縮
D．額顳癡呆
E．路易體癡呆
正確答案:E
9．一帕金森病患者，服用"美多巴、泰舒達"2年余，近1個月無固定時間反復出現陣發性行動遲緩、肢體震顫加重。該患者出現上述癥狀是
A．開關現象
B．劑末現象
C．急性肌張力障礙
D．雙相運動障礙
E．遲發性運動障礙
正確答案:A
10．患者，男性，68歲，進行性記憶力下降2年，主要為近記憶障礙，伴有命名障礙，失語，計算力下降及精神異常，無意識障礙，無卒中病史。頭顱MRI檢查顯示：腦皮質萎縮及側腦室擴張，最可能的診斷是
A．輕度認知障礙
B．抑郁癥
C．帕金森病癡呆
D．Alzheimer病
E．額顳癡呆
正確答案:D
三、A3/A4型題：以下提供若干個案例，每個案例下設若干道考題。請根據答案所提供的信息，在每一道考題下面的A、B、C、D、E五個備選答案中選擇一個最佳答案，并在答題卡上將相應題號的相應字母所屬的方框涂黑。
（11-16題共用題干）
一帕金森病患者，服用"美多巴"1年余，近1周開始出現陣發性行動遲緩、肢體震顫加重，多于中午、晚上服藥前出現
11．該患者出現上述癥狀是
A．開關現象，
B．劑末現象
C．肌張力障礙
D．雙相運動障礙
E．遲發性運動障礙
12．以下最恰當的處理不包括
A．增加每日服藥次數
B．減少服藥劑量
C．增加每次服藥劑量
D．加用DA受體激動劑
E．縮短兩次服藥間隔時間
患者，男性，24歲，近2年開始出現情緒異常、反應遲鈍、行動遲緩、肢體震顫、慌張步態、平衡障礙。行頭顱CT提示雙側豆狀核區低密度影；查肝功異常
13．最有可能的診斷是
A．慢性肝炎
B．Huntington病
C．肝豆狀核變性
D．帕金森病
E．多系統萎縮
14．關于該病描述不正確的是
A．CT可見大腦皮質萎縮
B．銅藍蛋白降低
C．角膜可見K－F環
D．血清銅水平降低
E．24小時尿銅降低
15．該病病理改變不包括
A．肝細胞脂肪變性
B．神經元胞漿內出現路易小體
C．角膜后緣彈力層銅顆粒沉積
D．殼核神經元顯著減少、脫失
E．膠質細胞增生
16．該病首選治療是
A．DA受體激動劑
B．復方左旋多巴
C．單胺氧化酶B抑制劑
D．銅螯合劑
E．DBS
正確答案:11．B；12．B；13．C；14．E；15．B；16．D
（17-18題共用題干）
患者，男性，58歲，進行性人格改變和智能減退2年。患者于2年前開始緩慢出現人格改變，性格變得內向、孤僻和吝嗇，并出現記憶力減退，對剛發生的事情不能記憶。近來出現幻聽和幻視。查體發現精神抑郁，注意力渙散，記憶力、定向力和計算力均減退，行動遲緩。其他未見神經系統定位體征。頭顱MRI發現腦萎縮，腦室系統擴大
17．本患者應考慮
A．血管性癡呆
B．阿爾茨海默病
C．路易體癡呆
D．Pick病
E．多系統萎縮
18．本病例的腦組織病理檢查可能出現的改變是
A．中腦黑質神經元缺失
B．神經元胞漿內出現Lewy小體
C．神經元胞漿內出現神經元纖維纏結
D．廣泛的神經元空泡樣變性
E．神經膠質細胞增生不顯著
正確答案:17．B；18．C
四、B型題：以下提供若干組考題，每組考題共用在考題前列出的A、B、C、D、E五個備選答案。請從中選擇一個與問題關系最密切的答案，并在答題卡上將相應題號的相應字母所屬的方框涂黑。某個備選答案可能被選擇一次、多次或不被選擇。
（19-21題共用備選答案）
A．帕金森病
B．吉蘭-巴雷綜合征
C．脊髓空洞癥
D．腦淀粉樣血管病
E．周期性癱瘓
答案 A B C D E 19．屬于炎性脫髓鞘性疾病的是
答案 A B C D E 20．屬于神經系統變性疾病的是
答案 A B C D E 21．屬于肌肉疾病的是
正確答案:19.B,20.A,21.E
（22-23題共用備選答案）
A．苯海索
B．金剛烷胺
C．復方左旋多巴
D．溴隱亭
E．氟哌啶醇
答案 A B C D E 22．適用于震顫突出且年齡較輕的帕金森病患者的藥物是
答案 A B C D E 23．對帕金森病患者少動、強直及震顫均有輕微改善作用的藥物是
正確答案:22.A,23.B
