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第十一單元  肝臟疾病
肝  硬  化
肝硬化是一種以肝組織彌漫性纖維化、假小葉和再生結(jié)節(jié)形成為特征的慢性肝病。臨床上有多系統(tǒng)受累，以肝功能損害和門靜脈高壓為主要表現(xiàn)，晚期常出現(xiàn)消化道出血、肝性腦病、繼發(fā)感染等嚴(yán)重并發(fā)癥。

    一、病因和發(fā)病機(jī)制
    (一) 病因  引起肝硬化的病因很多，包括病毒感染，酒精和藥物中毒，膽汁淤積及循環(huán)、代謝障礙等。在我國(guó)病毒性肝炎是肝硬化形成的最常見(jiàn)的病因，但在西方國(guó)家，酒精中毒所致的肝硬化更常見(jiàn)。
    1．病毒性肝炎  主要為乙型、丙型和丁型病毒重疊感染，通常經(jīng)過(guò)慢性肝炎階段演變而來(lái)。
    2．酒精中毒  長(zhǎng)期大量飲酒 (每日攝人乙醇80g達(dá)10年以上)時(shí)，乙醇及其中間代謝產(chǎn)物 (乙醛) 的毒性作用引起酒精性肝炎，繼而發(fā)展為肝硬化。
    3．膽汁淤積  持續(xù)肝內(nèi)淤膽或肝外膽管阻塞時(shí)，可引起膽汁性肝硬化。
    4．循環(huán)障礙  慢性充血性心力衰竭、縮窄性心包炎、肝靜脈和 (或) 下腔靜脈阻塞，可致肝細(xì)胞長(zhǎng)期淤血缺氧、壞死和結(jié)締組織增生，最終變成心源性肝硬化。
    5．工業(yè)毒物或藥物  長(zhǎng)期接觸四氯化碳、磷、砷等或服用雙醋酚汀、甲基多巴、四環(huán)素等，可引起中毒性肝炎，最終演變?yōu)楦斡不?BR>    6．代謝障礙  由于遺傳或先天性酶缺陷，致其代謝產(chǎn)物沉積于肝，引起肝細(xì)胞壞死和結(jié)締組織增生，如肝豆?fàn)詈俗冃浴⒀〉取?BR>    7．營(yíng)養(yǎng)障礙  慢性炎癥性腸病、長(zhǎng)期食物中缺乏蛋白質(zhì)、維生素、抗脂肪肝物質(zhì)等，可引起吸收不良和營(yíng)養(yǎng)失調(diào)、肝細(xì)胞脂肪變性和壞死、以及降低肝對(duì)其他致病因素的抵抗力
等。
    8．免疫紊亂  自身免疫性肝炎可進(jìn)展為肝硬化。
    9．原因不明  發(fā)病原因一時(shí)難以肯定，稱為隱源性肝硬化。

(二) 發(fā)病機(jī)制  上述各種原因?qū)е聫V泛肝細(xì)胞變性壞死、肝小葉纖維支架塌陷；殘存肝細(xì)胞不沿原支架排列再生，形成不規(guī)則結(jié)節(jié)狀肝細(xì)胞團(tuán) (再生結(jié)節(jié))；自匯管區(qū)和肝包膜有大量纖維結(jié)締組織增生，形成纖維束，自匯管，區(qū)－匯管區(qū)或自匯管區(qū)－肝小葉中央靜脈延伸擴(kuò)展，即所謂纖維問(wèn)隔，包繞再生結(jié)節(jié)或?qū)埩舾涡∪~重新分割，改建成為假小葉，造成肝內(nèi)血循環(huán)的紊亂，表現(xiàn)為血管床縮小、閉塞或扭曲，血管受到再生結(jié)節(jié)擠壓；肝內(nèi)門靜脈、肝靜脈和肝動(dòng)脈小支三者之間失去正常關(guān)系，并相互出現(xiàn)交通吻合支等，這些嚴(yán)重的肝血循環(huán)障礙，不僅是形成門靜脈高壓癥的病理基礎(chǔ)，且更加重肝細(xì)胞的營(yíng)養(yǎng)障礙，促進(jìn)肝硬化病變的進(jìn)一步發(fā)展。

    二、臨床表現(xiàn)
(一) 代償期  病狀較輕，缺乏特異性。以乏力、食欲減退出現(xiàn)較早，可伴有腹脹不適、惡心、上腹隱痛、輕微腹瀉等。上述癥狀多呈間歇性。患者營(yíng)養(yǎng)狀態(tài)一般，肝輕度腫大，質(zhì)地結(jié)實(shí)或偏硬，無(wú)或有輕度壓痛，脾輕、中度腫大。肝功能檢查結(jié)果正常或輕度異常。

    (二)失代償期
    1．肝功能減退的臨床表現(xiàn)
    (1) 全身癥狀  一般情況與營(yíng)養(yǎng)狀況較差，消瘦乏力，精神不振，嚴(yán)重者衰弱而臥床不起。皮膚干枯，面色黝暗無(wú)光澤 (肝病面容)，可有不規(guī)則低熱，舌質(zhì)絳紅、光剝，夜盲及浮腫等。
(2) 消化道癥狀  食欲不振甚至畏食，進(jìn)食后常感上腹飽脹不適、惡心或嘔吐，對(duì)脂肪和蛋白質(zhì)耐受性差，患者因腹水和胃腸積氣終日腹脹難受。半數(shù)以上患者有輕度黃疸，少數(shù)有中、重度黃疸。