2008年口腔執業醫師考試知識點解析(十四)
發布時間：2011-10-18 共10頁
4．紅斑型天皰瘡(pemphigus erythematous) 該型屬良性，在紅斑的基礎上起皰，有鱗屑并結痂。口腔粘膜損害少。
以上四型除尋常型外，很少出現口腔病損。
(三)臨床表現
以尋常型天皰瘡為例。
1．口腔 口腔是早期出現病損的部位。在起皰前，常先有口干、咽干，吞咽時感到刺痛，有1～2個或廣泛發生的大小不等的水皰，皰膜薄而透明，有如蛋清膜，破后皰膜向周圍退縮，將皰膜撕去或提取時，常連同鄰近視為正常的粘膜一并撕去，皰膜下為一鮮紅的創面――糜爛面，糜爛面易感染，繼發感染則病情加重，疼痛亦加重。在糜爛面的邊緣處將探針輕輕置人粘膜下方，則見探針可伸入，這是棘層松解的現象，對診斷有意義，稱為邊緣擴展現象。尋常型幾乎全部有口腔病損，若發生在牙齦往往誤診為剝脫性齦炎或壞死性潰瘍性齦炎。病損可出現在軟腭、硬腭、咽旁及其他易受摩擦的任何部位，如咽、翼頜韌帶等處。
皰可先于皮膚或與皮膚同時發生，僅有口腔病損應注意及時活檢。新鮮的糜爛面無炎癥，不出血或少許出血。刷牙、硬的食物碎片以及義齒的壓迫更使皰易于破裂而疼痛加重。口腔糜爛面不易愈合，甚至全身情況好轉后，口內仍難以治愈。病情嚴重者，口內難以找到正常粘膜。患者長期咀嚼、吞咽、甚至說話均有困難，體質日益下降，口臭加重，淋巴結腫大，唾液增多并含有血跡。搜集整理
2．皮膚 患病的早期，全身癥狀不明顯，僅在前胸或軀干處有1～2個小水皰，常不被注意。在正常皮膚上往往突然出現大小不等的水皰，皰不融合，皰壁薄而松弛，皰液清澈或微濁為淡黃色的透明血清，發展很快。皰易破，破后露出紅濕的糜爛面，感染后可化膿而形成膿血痂，有臭味，以后結痂、愈合并留下較深的色素，若皰不破，則可漸變為混濁而后干癟。頭皮、頸、腋窩、腹股溝等亦為好發部位。由于天皰瘡是棘層松解的結果，因此用手指輕推外表正常的皮膚與粘膜，即可迅速形成水皰，或使原有的水皰在皮膚上移動。這種現象稱尼科爾斯基(Nikolsky)征，即尼氏征陽性。自覺癥狀為輕度瘙癢，糜爛時則有疼痛，病程中可有發熱、無力、食欲不振等全身癥狀，隨著病情的發展，體溫升高，并可不斷地出現新的水皰，由于大量失水、電解質和蛋白質從皰液中消耗，患者逐益消瘦、虛弱或常并發感染。若反復發作，不能及時控制病情，可因感染而死亡。
3．其他部位粘膜 除口腔外，鼻腔、眼、外生殖器、肛門等處粘膜均可發生與口腔粘膜相同的病損，往往不易恢復正常。
(四)診斷搜集整理
早期單獨發生在口內的病損常難診斷，臨床上往往僅見一紅色創面或糜爛面，若能用探針無阻力地伸入到表皮下方或鄰近的粘膜表層下方，即出現邊緣擴展現象或尼氏征陽性，則有助于診斷，并可作活檢幫助診斷。尼氏征陽性多出現在病程活動期，若為陰性也不能完全排除天皰瘡的診斷。此外，下列方法有助于正確診斷。
1．活體組織檢查 在病損附近，用口鏡柄按揉起皰，然后切取該部組織。手術時，手術刀要鋒銳，以避免在切取組織時上皮與其下方組織分離，沒有上皮及其下方組織連接，診斷也是困難的。
2．細胞學檢查
(1)TZanck細胞檢查法 局部消毒后將早期新鮮的大皰，剪去皰頂，用鈍刀或白金耳輕刮皰底組織，涂于玻片上，干燥后用姬姆薩(Giemsa)或赤蘇木精－伊紅染色，可見典型的棘層松解的解體細胞，細胞呈圓形，細胞核大而圓，染色深，胞漿較少，又名天皰瘡細胞，細胞的多少與病情有關。
(2)免疫學診斷 在臨床、病理及細胞學診斷均有困難時，免疫熒光法具有重要的診斷價值。在病損發生的早期用直接法就可檢測到沉積在細胞間質的抗體稱天皰瘡抗體，主要是IgG。當病變發展到一定程度用間接法才能測出。此外，臨床檢查以及患者的全身情況也很重要，患者的體質日益下降，瘦弱，甚至惡病質，也有助于診斷。
