(五)鑒別診斷
1.多形紅斑 又名多形滲出性紅斑,是急性炎癥性疾病。起病急,口內(nèi)粘膜呈大小不等的紅斑、糜爛面,其上覆以灰黃色假膜,但在糜爛面的邊緣,用探針不能伸人表皮下方,尼氏征陰性。皮膚表現(xiàn)為紅斑,其上或有水皰,而天皰瘡則是在正常皮膚上起皰。
2.剝脫性齦炎 該病是一種牙齦非特異性炎癥,牙齦緣及附著齦呈彌散性紅斑,鮮紅色,剝脫狀。在扁平苔蘚、類天皰瘡也均可出現(xiàn),應注意鑒別。嚴重者全口牙齦疼痛,脫皮,表面覆以壞死的假膜,易出血。
3.大皰性表皮松解癥 這是一種少見的先天性家族遺傳性皮膚病,亦可無遺傳史,是由于先天性彈性纖維不全而導致皮膚脆弱,由于外傷等原因容易發(fā)生水皰。皮損的皰大小不等,數(shù)目不多,一般數(shù)日后愈合。在關(guān)節(jié)的伸側(cè)如膝、肘、腕等稍受刺激即可糜爛,愈后有色素沉著。口腔粘膜容易受食物的摩擦以及溫度的刺激而表皮剝脫、糜爛,一處愈合后另一處又糜爛,口臭重。患者發(fā)育較差,毛發(fā)稀疏,指甲變形,甚至脫落。而天皰瘡為大皰,在正常皮膚上起皰,尼氏征陽性,皰不易愈合。
(六)治療搜集整理
1.支持療法。
2.皮質(zhì)激素 為治療該病的首選藥物,其用藥程序可分為起始、控制、維持等階段,起始給強的松60~80mg/d,有人初次給80~180mg/d或更大量,用量應根據(jù)病情而定。病情控制后即可遞減,切忌由低量再遞加,每次遞減5mg,l~2周減一次,直到維持量,每日10~15mg。免疫抑制劑(硫唑嘌呤、氨甲蝶呤等)和皮質(zhì)激素一起治療,可以減少激素用量并有較好療效。長期大劑量應用,要注意各種不良反應。常見的有消化道潰瘍、糖尿病和各種感染,應注意觀察并作有關(guān)方面的檢查。一般血清白蛋白降低,血氮也低于正常值。若患者出現(xiàn)廣泛活躍的皮損應及時轉(zhuǎn)入皮膚科治療。
3.抗生素 長期應用皮質(zhì)激素時應注意加用抗生素,以防止并發(fā)感染。在皮質(zhì)激素與抗生素合用時要防止念珠菌感染。
4.局部用藥 口內(nèi)糜爛而疼痛者,在進食前可用1%~2%地卡因液涂擦,用0.25%四環(huán)素或金霉素液含漱有助于保持口腔衛(wèi)生。
5.中醫(yī)中藥 皮質(zhì)激素對天皰瘡明顯有效,配合中藥治療則對扶持正氣,補益脾胃氣血,減少皮質(zhì)激素的副反應是有益的。
二、類天皰瘡
類天皰瘡分為兩種類型,一是瘢痕性類天皰瘡;另一類為大皰性類天皰瘡,前者多見。瘢痕性類天皰瘡又稱良性粘膜類天皰瘡,以水皰為主要表現(xiàn),好發(fā)在口腔、眼結(jié)合膜,又稱粘膜類天皰瘡。嚴重的眼疾可影響視力,甚至喪失視力。該病好發(fā)于女性,中年或中年以上較多見,死亡者少,病程緩慢。
(一)病因
一般認為是屬自身免疫性疾病,用直接免疫熒光法檢查時,可查見抗基底膜區(qū)抗體,主要是IgG。但用間接法常測不到自身抗體,其效價也低。
(二)臨床表現(xiàn)
1.口腔 最早出現(xiàn)體征,最常見的部位是牙齦,齦緣及鄰近附著齦有彌散性紅斑,其上常見有直徑2~6mm的皰。皰液清亮或為血皰,皰膜較厚,破后可見白色或灰白色皰膜,膜去除后為一光滑的紅色潰瘍面,臨床上多見為一范圍較廣的紅色潰瘍、糜爛區(qū),常誤診為剝脫性齦炎。尼氏征陰性,皰膜較厚,可見到水皰。口腔任何部位均能發(fā)生,也可突然起皰,破后仍為一潰瘍、糜爛面。無牙區(qū)也常被波及,若戴有義齒,則基板的邊緣為好發(fā)區(qū),但基板的下方牙齦常被保護而不受損傷。由于該病可發(fā)生組織瘢痕粘連,若發(fā)生在懸雍垂、軟腭、扁桃體、舌腭弓和咽腭弓等處則容易與鄰近組織粘連,以致畸形。發(fā)生在口角區(qū)則因瘢痕粘連而致張口受限或小口畸形,瘢痕性類天皰瘡因而得名。
2.眼 起病時常呈持續(xù)性的單純性結(jié)合膜炎,以后反復發(fā)作和緩解,并可見有小水皰,炎癥加重,但潰瘍少見,局部癢感、劇痛。瞼、球結(jié)膜間有少許纖維附著,往往相互粘連,此稱瞼-球粘連,以致瞼內(nèi)翻、倒睫及結(jié)膜受損。角膜瘢痕可使視力喪失,也可并發(fā)淚腺分泌減少或淚管阻塞,致眼裂變窄或消失。因此,每位患者均應及早請眼科醫(yī)生診治。
3.皮膚 該病有20%~50%的患者可有皮膚表現(xiàn)。面部、頭皮常被累及,胸、腹、腋下、四肢屈側(cè)亦常見。皮膚出現(xiàn)紅斑或在正常皮膚上出現(xiàn)水皰,尼氏征陰性,皰壁厚而緊張,不易破也不增大,破后糜爛、結(jié)痂。粘膜和皮膚均時而發(fā)作,時而好轉(zhuǎn),延續(xù)很長時間后,病情可變?yōu)椴换顒印?font color="#ffffff">搜集整理