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一、A型題：以下每一道題下面有A、B、C、D、E五個備選答案。請從中選擇一個最佳答案．并在答題卡上將相應(yīng)題號的相應(yīng)字母所屬的方框涂黑。

1．關(guān)于Brugada波形成機制的闡述，錯誤的是

A．ScN5A基因突變或錯位
B．復(fù)極早期內(nèi)向鈉電流減少
C．復(fù)極早期瞬時外向鉀電流增加
D．復(fù)極早期心室外膜與內(nèi)膜之間電位差明顯增大
E．動作電位2相內(nèi)向鈉電流增加

正確答案:E　解題思路：Brugada綜合征特征性心電圖改變?yōu)橛倚厍皩?dǎo)聯(lián)的J點和ST段抬高，其發(fā)生機制為：SCN5A基因突變或錯位導(dǎo)致心室復(fù)極早期內(nèi)向鈉電流減少和瞬時外向鉀電流增加，引起心室外膜與內(nèi)膜動作電位復(fù)極早期的電位差明顯變大，形成心電圖上特征性的ST段下斜型抬高，即Brugada波。

2．以下最容易引起暈厥或猝死的綜合征是

A．Brugada綜合征
B．SISⅡSⅢ綜合征
C．早期復(fù)極綜合征
D．X綜合征
E．預(yù)激綜合征

正確答案:A　解題思路：Brugada綜合征是一種離子通道疾病，患者常因多形性室性心動過速或心室顫動而發(fā)生暈厥或猝死，心電圖上表現(xiàn)為右胸前導(dǎo)聯(lián)(V1～V3導(dǎo)聯(lián))ST段下斜型抬高、T波倒置。S

綜合征可以是正常變異或見于右心室流出道肥厚等，額面QRS心電軸位于無人區(qū)，極少發(fā)生暈厥或猝死。早期復(fù)極綜合征大多數(shù)屬心電圖正常變異。X綜合征為心臟微血管病變。預(yù)激綜合征為傳導(dǎo)途徑異常，除極少數(shù)高危旁路合并心房顫動外，一般不會導(dǎo)致暈厥或猝死。

3．關(guān)于Brugada綜合征患者心電圖特征的描述，錯誤的是

A．Brugada波間歇性出現(xiàn)，時有時無
B．Brugada波具有多變性和隱匿性
C．Brugada波受自主神經(jīng)的影響
D．Brugada波受心率的影響
E．Brugada波不受工類抗心律失常藥物的影響

正確答案:E　解題思路：Brugada綜合征患者的心電圖改變具有間歇性、隱匿性和多變性的特點，不同時間記錄心電圖，Brugada波的形態(tài)可不同，且受心率、自主神經(jīng)及Ⅰa類、Ⅰc類和Ⅲ類抗心律失常藥物的影響。鈉通道阻滯劑如普魯卡因胺、阿義馬林等可誘發(fā)隱匿性Brugada綜合征患者出現(xiàn)典型的Brugada波。

4．以下為Brugada波的心電圖特征，但應(yīng)除外

A．右胸前導(dǎo)聯(lián)的J點和ST段呈穹隆型(下斜型)抬高
B．右胸前導(dǎo)聯(lián)的J點和ST段呈馬鞍型抬高
C．右胸前導(dǎo)聯(lián)的T波倒置
D．右胸前導(dǎo)聯(lián)出現(xiàn)不同程度的類右束支阻滯
E．右胸前導(dǎo)聯(lián)ST段呈凹面向上抬高

正確答案:E　解題思路：Brugada波三聯(lián)征是指右胸前導(dǎo)聯(lián)(V1～V3)出現(xiàn)J波、ST段抬高和T波倒置。依據(jù)右胸前導(dǎo)聯(lián)的J點和ST段抬高的形態(tài)又分為3型：①1型：又稱穹隆型(下斜型)；②2型：又稱馬鞍型；③3型：又稱低馬鞍型。其中1型(穹隆型)Brugada波有較大的診斷意義。

5．典型的Brugada綜合征患者ST段抬高的形態(tài)為

A．弓背向上抬高
B．弓背向下抬高
C．下斜型抬高
D．上斜型抬高
E．水平型抬高

正確答案:C

二、A3型題：以下提供若干個案例。每個案例下設(shè)若干個考題。請根據(jù)各考題題干所提供的信息。在每題下面的A、B、C、D、E五個備選答案中選擇一個最佳答案。并在答題卡上將相應(yīng)題號的相應(yīng)字母所屬的方框涂黑。

（6-10題共用題干）

患者男性，51歲，因反復(fù)心慌、胸悶半月伴暈厥4次就診。

6．患者暈厥發(fā)作時的心電圖如下圖所示，暈厥的原因為

A．三度房室傳導(dǎo)阻滯
B．心室顫動
C．陣發(fā)性室上性心動過速
D．預(yù)激綜合征合并心房顫動
E．竇性停搏

7．患者恢復(fù)竇性心律后，心電圖如下圖所示，應(yīng)診斷為

A．急性前間壁心肌梗死
B．Brugada綜合征
C．早期復(fù)極綜合征
D．長QT間期綜合征
E．完全性右束支阻滯

8．該患者發(fā)生心律失常的電生理機制是

A．2相折返
B．0相折返
C．觸發(fā)活動
D．自律性增高
E．3相折返

9．為了減少該患者發(fā)生心律失常電風暴，應(yīng)選用藥物

A．普魯卡因胺
B．異丙腎上腺素
C．硫酸鎂
D．胺碘酮
E．β受體阻滯劑

10．預(yù)防該患者發(fā)生猝死最有效的治療措施是

A．藥物治療
B．起搏器治療
C．植入ICD
D．射頻消融術(shù)
E．補鉀鹽

正確答案:6．B；7．B；8．A；9．B；10．C　解題思路：這是1例典型的Brugada綜合征患者。如下圖顯示患者暈厥的原因為心室顫動；成功除顫后，如下圖顯示典型的Brugada波特征，即V

～V

導(dǎo)聯(lián)出現(xiàn)J波、ST段抬高和T波倒置，應(yīng)診斷為Brugada綜合征。Brugada綜合征患者發(fā)生心室顫動的電生理機制是2相折返，其發(fā)病的離子機制是復(fù)極早期內(nèi)向鈉電流減少和瞬時外向鉀電流增加，因此應(yīng)禁用阻止鈉離子內(nèi)流的Ⅰ類抗心律失常藥，如普魯卡因胺、氟卡尼、異丙胺、普羅帕酮等；β受體阻滯劑因減慢心率，使Brugada波更加明顯，因而也不宜使用；Ⅲ類抗心律失常藥胺碘酮可阻止鈉離子、鈣離子內(nèi)流，也不宜使用。β受體激動劑異丙腎上腺素可增加鈣離子內(nèi)流，減輕復(fù)極期內(nèi)、外向離子流的失衡，可使抬高的ST段恢復(fù)正常，因此對防止Brugada綜合征患者發(fā)生心律失常電風暴有效；目前植入ICD是預(yù)防Brugada綜合征患者發(fā)生猝死的唯一有效的治療措施。

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